Úvod
Věda
Planeta země
Historie
Zajímavosti
Lifestyle
Záhady a napětí
Když dochází dech

Nemoc, jež každý den ohrožuje život nakaženého jedince, vyvolává trvalé infekce plic a postupně více a více omezuje schopnost dýchat… Platí pro ni, že se řadí mezi nevyléčitelné choroby. Malá naděje tu stále ale je.

Cystická fibróza (CF), jinak také mukoviscidóza, je vážným dědičným onemocněním, jež napadá především dýchací a trávicí ústrojí a další orgány.

Jako taková není nakažlivá, nemocný jedinec se s ní již narodí a život znesnadňující příznaky se zpravidla dostaví krátce nato.

Výskyt CF je zaznamenán u jednoho z 2500 až 4000 jedinců, u nichž se první příznaky rozvinou zpravidla v horizontu několika měsíců či let po narození.

V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF. Každá 27. osoba je nosičem mutace genu pro CF, jenž řídí činnost tzv. chloridového kanálku v membráně buněk. Pravděpodobnost setkání dvou takových nosičů je tak velice vysoká. Riziko přenesení nemoci na dítě je 25%.

Trpí plíce i trávicí ústrojí

Frekventované infekce dýchacích cest zákonitě vedou k postupnému poškozování plic. V dýchacích cestách dochází k utvoření hustého hlenu, který funguje jako lep na nejrůznější bakterie a nečistoty, pro něž vytváří naprosto ideální prostředí.

Bakterie osob s CF jsou specifické, usazují se zde Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia. Antibiotika na tyto bakterie zabírají velmi obtížně.

Co se týče trávení, nemocný špatně tráví tuky, bílkoviny a vitamíny v důsledku nedostatečné funkce slinivky břišní, jež vylučuje trávicí enzymy. Je tomu tak až v 85 % případů. Komplikace se často dostaví v podobě cukrovky, cirhózy jater, osteoporózy apod.

V současné době lze enzymy efektivně nahradit v podobě kapslí podávaných vždy před jídlem. Je nutné také vydatně jíst a dodávat tělu vitamíny v tabletách. U mužů způsobuje CF neplodnost až v 98 % případů, u žen je to otázka celkového zdravotního stavu.

Pot osob s CF je až pětkrát slanější než u zdravého jedince, především pak během léta, kdy může docházet k výskytu bílých krystalků soli na povrchu kůže.

Nemoc odhalí novorozenecký screening, ale i pot a stolice

K diagnostice CF dochází za pomoci tzv. potního testu, kdy po políbení hlavy dítěte zůstává na rtech slaná pachuť, proto se CF často označuje také jako nemoc slaných dětí. Dalšími ukazateli nemoci je objemná, vysoce mastná a nezdravě zapáchající stolice.

K následnému potvrzení dochází na základě genetického vyšetření – odběrem krve a její DNA analýzy.

V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF.
V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF.

Léčitelná ano, ale dosud stále nevyléčitelná

Život nemocného s cystickou fibrózou vyžaduje pravidelnou každodenní inhalaci, následuje dechová fyzioterapie a jiná cvičení, díky nimž se hustý hlen ředí a dostává se snadněji z plic ven. Je třeba také brát léky, zejména antibiotika, jež jsou nasazena bezprostředně po diagnostice, přijímat pankreatické enzymy před každým jídlem a vysokokalorickou stravu, obsahující o zhruba 30–50 % více energie, než je obsaženo v běžné stravě zdravých osob.

Zásadní je rovněž tělu dodávat vitamíny A, D a E. Moderní léčebné přístupy se zaměřují především na zmírnění obtíží, s rostoucím věkem se bohužel stav pacienta zhoršuje.

Při výrazném zhoršení je potřeba zajistit pobyt v nemocnici, kde je nemocnému dodávána vysoká dávka antibiotik přímo do žíly, při komplikacích s dýcháním nastupuje kyslíková terapie. Největší Centra pro léčbu a diagnostiku CF jsou při FN Motol a FN Brno.

Mutací genu pro CF je přibližně 1700, existují i lehčí formy.
Mutací genu pro CF je přibližně 1700, existují i lehčí formy.

Doba přežití se posouvá

Podle diagnostikovaných pacientů uvedených v registrech se předpokládá, že asi tak polovina z nich se dožije kolem 38 let. Zatímco v Kanadě to bylo v roce 1980 pouhých 12 let, současná situace je něco kolem 51 let.

V USA je to pak přes 41 let, ve Velké Británii více než 43 let. Všechna tato data jasně ukazují, že věk přežití pacientů s CF se rok od roku zvyšuje.

Související články
Saúdská Arábie, země spojovaná především s ropou, učinila další významný krok směrem k budoucnosti. Tentokrát nejde jen o vodík, ale také o amoniak. Země plánuje výstavbu zařízení na výrobu zeleného vodíku s roční produkcí 400 000 tun. Hodnota se odhaduje na miliardy eur.   Yanbu Green Hydrogen Hub s výkonem 4 gigawatty se má stát […]
Vědci z Národního centra zemědělského a potravinářského výzkumu (CARC) představili výsledky přelomového výzkumu v oblasti doplňků stravy. Nově vyvinutý produkt využívá moderní lipozomální technologii, která umožňuje několikanásobně vyšší vstřebatelnost účinných látek v porovnání s běžně dostupnými formami vitamínů a rostlinných extraktů.   Lipozomální forma je zásadní inovací pro celou oblast výživy a funkčních potravin. Umožňuje účinné […]
Laser, který by i jen svým odrazem mohl poškodit zrak, a přesto vznikl jako studentský projekt v rámci výuky. Na Fakultě elektrotechnické ČVUT v Praze se v kurzu Jak vyrobit (téměř) cokoli studenti a studentky učí převádět své nápady ve skutečnost – bez ohledu na to, jestli výsledkem bude užitečný produkt, osobní výzva nebo jednoduše […]
Představte si, že by se rostlina jednou ráno probudila a zjistila, že má svůj genetický manuál celý dvakrát. Přesně to se občas v přírodě stane – a podle nového výzkumu to může být pro druhy vstupenka k větší rozmanitosti, ale i k neviditelnému břemenu mutací.   Duplikace celého genomu je zásadní genetická událost, která zanechává […]
reklama
Historie
Nejutajenější stavba NDR? Honeckerův bunkr!
Mezi Východem a Západem na konci 70. let minulého století přetrvává velké napětí. V Německé demokratické republice panuje názor, že je jejich země v neustálém ohrožení a NATO může zaútočit v podstatě kdykoliv.   Z toho důvodu východní Němci v letech 1978–1983 vybudují v lesích u Prendenu severovýchodně od Berlína protiatomový kryt, který je dnes […]
Kardinál Richelieu dobýval královu pracovnu
Jeho postavu v rudém plášti zná každý milovník historických románů Alexandra Dumase. Kardinál Richelieu ovládal Francii, tahal za nitky v celé Evropě a byl nedostižným mistrem intrik.   Nebýt křehké tělesné konstituce a chatrného zdraví, nejspíš by Armand-Jean du Plessis, vévoda de Richelieu (†1642), narozený 9. září 1585, kráčel ve stopách svého otce, vysokého důstojníka. I on […]
Stoletý papež zabránil rozpadu církve
V polovině 7. století ve Středomoří vrcholí útoky muslimů. Načas do jejich rukou padne i Sicílie. Jejich nadvláda tam nebude trvat dlouho, ale stačí to, aby z ostrova musela uprchnout většina křesťanských duchovních.   Jedním z nich je i Agatho (577–681), mnich benediktinského kláštera sv. Herma v Palermu. Je mu již téměř 80 let, ale ve svém poslání […]
V Monopolech se hrálo o svobodu
Zajatí britští letci se snaží nedat najevo svou radost. Právě k nim do německého zajateckého tábora doputoval zvláštní dárek – desková hra Monopoly. Nemá jim posloužit jen k ukrácení času. Pomůže jim k útěku.   „Je vaší povinností pokusit se o útěk ze zajetí,“ vtloukali britským vojákům do hlavy při výcviku. Někteří z nich, většinou letci, dostávali za druhé […]
Zajímavosti
Krajka: Krása lehká jako dech
Nádherná krajka dodává i jednoduchému oděvu punc výjimečnosti. Na její půvab spoléhají lidé už po staletí, a to nejenom tehdy, pokud chtějí dodat svému vzhledu na eleganci. S pomocí krajky dokazují své bohatství i společenský status.   Na prvenství ve výrobě krajek si dělají nárok Italové. Závěť z roku 1493, kterou zanechá člen milánského rodu […]
Javorový sirup: Tekuté zlato z kmene stromů
Javorový sirup je nejen sladidlo s unikátní chutí, ale také symbol tradice. Tento přírodní produkt je vyráběný především z mízy javoru cukrového, javoru červeného a javoru černého, ale někdy i z dalších druhů tohoto stromu.   Téměř všechna produkce se dnes soustředí do Spojených států amerických a Kanady, kde má výroba tohoto sirupu dlouhou historii. […]
Geniální kráska Hedy Lamarrová
Když Bůh rozdával krásu a inteligenci, u Hedy musel klimbnout, protože jí nadělil dvakrát. Jak jinak si vysvětlit, že vynález, který změnil svět, má na triku nejkrásnější žena své doby?   Ve dvanácti letech vyhraje rodačka z Vídně Hedwig Kieslerová (1914–2000) soutěž krásy, v šestnácti se vetře v Berlíně k filmu jako komparzistka. Rychle upoutá […]
Výrobu skafandrů drží v rukou módní značky!
Na návrat lidí na Měsíc čekáme už přes 50 let. Příprava mise Artemis III, která tam má dopravit posádku poprvé i s ženskou účastí, je však v plném proudu! Se startem se počítá nejdříve v září 2026, už teď ale víme, jaké obleky si s sebou astronauti přibalí na procházky po měsíčním regolitu.   Skafandr […]
Záhady a napětí
Šokující zpověď Keanu Reevese: Slavný herec prý viděl duchy!
Herec se svým kamarádem zastaví stopařce. Je to mladá dívka, co se prý potřebuje dostat domů. Jenže, když se auto přiblíží až k mostu, který vede do města, děvče zmizí, jako kdyby tu ani nikdy nebylo. Šlo snad u nějaký přelud, nebo třeba ducha, který věčně bloudí krajinou?   Když je hollywoodskému herci Keanu Reevesovi […]
Populární svíčková magie: Dokáže nám vrátit zdraví?
Hořící svíčka není jen zdrojem světla. Je to nepostradatelný nástroj při magických rituálech. S její pomocí si prý člověk může splnit přání a možná dokonce uzdravit smrtelné nemoci. Co je na tom ale pravdy? Opravdu je svíčka odpovědí na všechny problémy?   Svíčky mají už po celá staletí v magických a ostatně i náboženských rituálech […]
Mumie Lindowského muže: Byl obětován keltským bohům?
Zabit čtyřmi různými způsoby a pohřben v temné bažině. Kdo byl muž, kterého příroda dokonale uchovala po dvě tisíciletí? Rána do hlavy, škrcení, proříznuté hrdlo a nakonec utopení. Tělo Lindowského muže ukrývá tolik otázek, kolik ran utržilo. Co nám keltská minulost skrývá pod vrstvami rašeliny? Byla to vražda, nebo rituál?   Je 24. květen 1984 […]
Zámek Mokrosuky: Rejdiště místních duchů?
Sedm kilometrů od bývalého královského města Sušice se nachází malá obec Mokrosuky…Málokdo však zřejmě ví, že v tomto klidném, poměrně řídce navštěvovaném koutu vesnické Šumavy se nachází několik skutečně strašidelných míst. Pověsti o nich navíc často mají až děsivě realistické jádro…   Zámek Mokrosuky najdeme na místě dávné vodní tvrzi, a to pravděpodobně už od […]
reklama
Nenechte si ujít další zajímavé články
Svrab je zase mezi námi
nejsemsama.cz
Svrab je zase mezi námi
Svědění, vyrážka, bezesné noci a nejasná diagnóza. Možná se nejedná o alergii, ale o svrab. Šíří se mezi námi takřka raketovou rychlostí. Co s ním? Je to kožní onemocnění, které je aktuálně na velkém vzestupu. Jak svrab vypadá, proč se tak rychle šíří, jak se chránit a co na něj skutečně zabírá? Proč se svrab vrací? Možná jste o něm slyšela z vyprávění
LITOMĚŘICKÉ VINOBRANÍ 2025.
epochanacestach.cz
LITOMĚŘICKÉ VINOBRANÍ 2025.
Jedná se o jednu z největších a nejoblíbenějších akcí ve městě. Slavnost sklizně vinné révy je spojena s kulturním programem, hudebními vystoupeními, degustacemi vína, burčáku a dalších pochutin. Kulturní program bude probíhat opět na několika scénách – Mírové náměstí, historická scéna, divadelní nádvoří, hradní nádvoří, Tržnice Felixe Holzmanna, Dominikánské náměstí a klub Baronka. http://mkz-ltm.cz/mimoobjekty/program/vinobrani-2025-6126.html
Abysál: Zóna, kde žijí monstra? Co se skrývá v nejtemnějších hlubinách oceánu?
enigmaplus.cz
Abysál: Zóna, kde žijí monstra? Co se skrývá v nejtemnějších hlubinách oceánu?
Chapadla, ostré zuby či démonické ryby bez tváře. Hlubomořská zóna Abysál je jedno z nejtemnějších míst na naši Zemi. Sluneční světlo sem neproniká a tak zde život probíhá ve věčné temnotě. Mohou se v
Experiment Tuskegee: Ve jménu vědy nemáte nárok na penicilin!
21stoleti.cz
Experiment Tuskegee: Ve jménu vědy nemáte nárok na penicilin!
Odstartovalo to v roce 1932 a trvalo další čtyři dekády. Americká Veřejná zdravotní služba (PHS) realizovala projekt zaměřený na studium syfilidy u Afroameričanů. Ty pak nechala desítky let trpět, aby
Luminox rozšiřuje sérii RECON s novými 8830 NAV SPEC
iluxus.cz
Luminox rozšiřuje sérii RECON s novými 8830 NAV SPEC
Společnost Luminox, švýcarská značka hodinek, které důvěřují příslušníci Navy SEALs, záchranáři a elitní dobrodruzi po celém světě, s hrdostí představuje další evoluci hodinek připravených pro mise: ř
Konečně už nemusím tak zoufale šetřit
skutecnepribehy.cz
Konečně už nemusím tak zoufale šetřit
Důchod, který jsem pobírala, nebyla žádná sláva. Zoufale jsem si hledala brigádu nebo jiný zdroj příjmu. Až si mě našla skvělá práce sama. Na ten nápad mě přivedla bývalá kolegyně Jarka. Prý si našla senzační brigádu. „Přes noc doplňuji zboží v nákupním centru a mám za to spoustu peněz. No věřila bys tomu?“ vysvětlovala mi nadšeně. Brada
Říká se, že šedý zákal….
panidomu.cz
Říká se, že šedý zákal….
…se prý má nechat uzrát, než se bude operovat. Kde se tahle lidová moudrost vzala, těžko říct. Ve skutečnosti je tomu právě naopak.   Šedý zákal se hlásí nenápadně. Začnete vidět trochu nezřetelně jako přes závoj. V noci si musíte posvítit, jinak nevidíte skoro nic, stejně tak na čtení potřebujete silnou žárovku. Přitom vás ostré
Zapečená cuketa se slaninou
tisicereceptu.cz
Zapečená cuketa se slaninou
Můžete vynechat slaninu, čímž z tohoto pokrmu uděláte i skvělé jídlo pro vegetariány. Suroviny 2 menší cukety 100 g anglické slaniny 50 g tvrdého sýra sůl šlehačka prolisovaný česnek a byli
Sklo jako působivý architektonický materiál
rezidenceonline.cz
Sklo jako působivý architektonický materiál
Velkoplošné prvky ze živého transparentního materiálu stavbu osvěžují, propouštějí do jejího nitra spoustu světla, a tím zlepšují kvalitu vnitřního prostředí. Navíc významně ovlivňují vzhled budovy. Tak jako dřevo a kámen v konstrukčních řešeních zdařile zastupuje ocel, výplně z cihelného či jiného zdiva zase velmi působivě nahrazuje sklo. Jeho vizuálního benefitu v podobě zrcadlení oblohy i
Mužům umí Švandová stále poplést hlavy
nasehvezdy.cz
Mužům umí Švandová stále poplést hlavy
Internet a sociální sítě se pro herečku Janu Švandovou (78) stávají novou zábavou a herečka přiznala, že se do jejich objevování vrhá s nadšením. Sleduje, co se kolem děje, a přiznává, že si užívá
Baroni omezili práva nehodného krále
historyplus.cz
Baroni omezili práva nehodného krále
Král se tváří vznešeně, ale potají skřípe zuby. Historický dokument, jehož platnost právě stvrzuje přiložením své pečeti, mu nadiktovali vzbouřenci z řad vysoké šlechty, kteří o pár dní dříve obsadili Londýn. Anglie v roce 1199 truchlí i oslavuje současně. Tento svět právě opustil chrabrý král Richard Lví srdce (*1157), ale země vzápětí získává nového panovníka. Stává se
Abeceda českých vynálezů, které změnily svět
epochaplus.cz
Abeceda českých vynálezů, které změnily svět
Chytré české mozky daly světu už obrovské množství významných objevů, od těch notoricky známých, starých i stovky let, až po ty nové, o kterých jste možná ještě neslyšeli. Všechny vyjmenovat nedokážeme, ale provedeme vás abecedou těch, které zanechaly nesmazatelnou stopu. Lodě jezdí rychleji, rány se lépe hojí, fotografie už nejsou černobílé a táborníkům neteče do
Provozovatel: RF HOBBY, s. r. o., Bohdalecká 6/1420, 101 00 Praha 10, IČO: 26155672, tel.: 420 281 090 611, e-mail: sekretariat@rf-hobby.cz