Úvod
Věda
Planeta země
Historie
Zajímavosti
Lifestyle
Záhady a napětí
Když dochází dech

Nemoc, jež každý den ohrožuje život nakaženého jedince, vyvolává trvalé infekce plic a postupně více a více omezuje schopnost dýchat… Platí pro ni, že se řadí mezi nevyléčitelné choroby. Malá naděje tu stále ale je.

Cystická fibróza (CF), jinak také mukoviscidóza, je vážným dědičným onemocněním, jež napadá především dýchací a trávicí ústrojí a další orgány.

Jako taková není nakažlivá, nemocný jedinec se s ní již narodí a život znesnadňující příznaky se zpravidla dostaví krátce nato.

Výskyt CF je zaznamenán u jednoho z 2500 až 4000 jedinců, u nichž se první příznaky rozvinou zpravidla v horizontu několika měsíců či let po narození.

V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF. Každá 27. osoba je nosičem mutace genu pro CF, jenž řídí činnost tzv. chloridového kanálku v membráně buněk. Pravděpodobnost setkání dvou takových nosičů je tak velice vysoká. Riziko přenesení nemoci na dítě je 25%.

Trpí plíce i trávicí ústrojí

Frekventované infekce dýchacích cest zákonitě vedou k postupnému poškozování plic. V dýchacích cestách dochází k utvoření hustého hlenu, který funguje jako lep na nejrůznější bakterie a nečistoty, pro něž vytváří naprosto ideální prostředí.

Bakterie osob s CF jsou specifické, usazují se zde Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia. Antibiotika na tyto bakterie zabírají velmi obtížně.

Co se týče trávení, nemocný špatně tráví tuky, bílkoviny a vitamíny v důsledku nedostatečné funkce slinivky břišní, jež vylučuje trávicí enzymy. Je tomu tak až v 85 % případů. Komplikace se často dostaví v podobě cukrovky, cirhózy jater, osteoporózy apod.

V současné době lze enzymy efektivně nahradit v podobě kapslí podávaných vždy před jídlem. Je nutné také vydatně jíst a dodávat tělu vitamíny v tabletách. U mužů způsobuje CF neplodnost až v 98 % případů, u žen je to otázka celkového zdravotního stavu.

Pot osob s CF je až pětkrát slanější než u zdravého jedince, především pak během léta, kdy může docházet k výskytu bílých krystalků soli na povrchu kůže.

Nemoc odhalí novorozenecký screening, ale i pot a stolice

K diagnostice CF dochází za pomoci tzv. potního testu, kdy po políbení hlavy dítěte zůstává na rtech slaná pachuť, proto se CF často označuje také jako nemoc slaných dětí. Dalšími ukazateli nemoci je objemná, vysoce mastná a nezdravě zapáchající stolice.

K následnému potvrzení dochází na základě genetického vyšetření – odběrem krve a její DNA analýzy.

V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF.
V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF.

Léčitelná ano, ale dosud stále nevyléčitelná

Život nemocného s cystickou fibrózou vyžaduje pravidelnou každodenní inhalaci, následuje dechová fyzioterapie a jiná cvičení, díky nimž se hustý hlen ředí a dostává se snadněji z plic ven. Je třeba také brát léky, zejména antibiotika, jež jsou nasazena bezprostředně po diagnostice, přijímat pankreatické enzymy před každým jídlem a vysokokalorickou stravu, obsahující o zhruba 30–50 % více energie, než je obsaženo v běžné stravě zdravých osob.

Zásadní je rovněž tělu dodávat vitamíny A, D a E. Moderní léčebné přístupy se zaměřují především na zmírnění obtíží, s rostoucím věkem se bohužel stav pacienta zhoršuje.

Při výrazném zhoršení je potřeba zajistit pobyt v nemocnici, kde je nemocnému dodávána vysoká dávka antibiotik přímo do žíly, při komplikacích s dýcháním nastupuje kyslíková terapie. Největší Centra pro léčbu a diagnostiku CF jsou při FN Motol a FN Brno.

Mutací genu pro CF je přibližně 1700, existují i lehčí formy.
Mutací genu pro CF je přibližně 1700, existují i lehčí formy.

Doba přežití se posouvá

Podle diagnostikovaných pacientů uvedených v registrech se předpokládá, že asi tak polovina z nich se dožije kolem 38 let. Zatímco v Kanadě to bylo v roce 1980 pouhých 12 let, současná situace je něco kolem 51 let.

V USA je to pak přes 41 let, ve Velké Británii více než 43 let. Všechna tato data jasně ukazují, že věk přežití pacientů s CF se rok od roku zvyšuje.

Související články
Laser, který by i jen svým odrazem mohl poškodit zrak, a přesto vznikl jako studentský projekt v rámci výuky. Na Fakultě elektrotechnické ČVUT v Praze se v kurzu Jak vyrobit (téměř) cokoli studenti a studentky učí převádět své nápady ve skutečnost – bez ohledu na to, jestli výsledkem bude užitečný produkt, osobní výzva nebo jednoduše […]
Představte si, že by se rostlina jednou ráno probudila a zjistila, že má svůj genetický manuál celý dvakrát. Přesně to se občas v přírodě stane – a podle nového výzkumu to může být pro druhy vstupenka k větší rozmanitosti, ale i k neviditelnému břemenu mutací.   Duplikace celého genomu je zásadní genetická událost, která zanechává […]
Na mezinárodní přehlídce Paris Air Show předvedla česká firma Radalytica inovativní robotický systém RadalyX, který dokáže zrentgenovat celé letadlo přímo v hangáru. Využívá nejmodernější částicové detektory a dokáže zobrazovat složitou vnitřní strukturu výrobků.   Díky přenosnosti a vysoké mobilitě robotických ramen už tak nemusí majitel vozit stroj do laboratoře ani jej rozebírat či rozřezat. Typickým […]
Bez slunce by nebyl život. Ale co kdybychom se naučili jeho sílu napodobit? Vědci jsou na stopě zázraku, který by mohl změnit svět. A pomáhá jim při tom kvantová magie. Každý zelený list je malá chemická továrna. V tichosti a s dokonalou přesností přeměňuje sluneční světlo, vodu a oxid uhličitý na kyslík a cukr. Tím […]
reklama
Historie
Kardinál Richelieu dobýval královu pracovnu
Jeho postavu v rudém plášti zná každý milovník historických románů Alexandra Dumase. Kardinál Richelieu ovládal Francii, tahal za nitky v celé Evropě a byl nedostižným mistrem intrik.   Nebýt křehké tělesné konstituce a chatrného zdraví, nejspíš by Armand-Jean du Plessis, vévoda de Richelieu (†1642), narozený 9. září 1585, kráčel ve stopách svého otce, vysokého důstojníka. I on […]
Stoletý papež zabránil rozpadu církve
V polovině 7. století ve Středomoří vrcholí útoky muslimů. Načas do jejich rukou padne i Sicílie. Jejich nadvláda tam nebude trvat dlouho, ale stačí to, aby z ostrova musela uprchnout většina křesťanských duchovních.   Jedním z nich je i Agatho (577–681), mnich benediktinského kláštera sv. Herma v Palermu. Je mu již téměř 80 let, ale ve svém poslání […]
V Monopolech se hrálo o svobodu
Zajatí britští letci se snaží nedat najevo svou radost. Právě k nim do německého zajateckého tábora doputoval zvláštní dárek – desková hra Monopoly. Nemá jim posloužit jen k ukrácení času. Pomůže jim k útěku.   „Je vaší povinností pokusit se o útěk ze zajetí,“ vtloukali britským vojákům do hlavy při výcviku. Někteří z nich, většinou letci, dostávali za druhé […]
Italské Versailles krášlí sochy z Pompejí
„Už sám palác stojí za návštěvu Itálie,“ skládá francouzský malíř Richard de Saint-Non hold jedné z nejvelkolepějších královských rezidencí světa. Na mysli má Casertu, sídlo vybudované nedaleko Neapole, jež velikostí a nádherou soupeří s Versailles.   Neapolský panovník Karel VII. (1716–1788) pozvedne krabičku s medailony královských podobizen a vloží ji do připraveného otvoru. Před zraky tisíců přihlížejících […]
Zajímavosti
Geniální kráska Hedy Lamarrová
Když Bůh rozdával krásu a inteligenci, u Hedy musel klimbnout, protože jí nadělil dvakrát. Jak jinak si vysvětlit, že vynález, který změnil svět, má na triku nejkrásnější žena své doby?   Ve dvanácti letech vyhraje rodačka z Vídně Hedwig Kieslerová (1914–2000) soutěž krásy, v šestnácti se vetře v Berlíně k filmu jako komparzistka. Rychle upoutá […]
Výrobu skafandrů drží v rukou módní značky!
Na návrat lidí na Měsíc čekáme už přes 50 let. Příprava mise Artemis III, která tam má dopravit posádku poprvé i s ženskou účastí, je však v plném proudu! Se startem se počítá nejdříve v září 2026, už teď ale víme, jaké obleky si s sebou astronauti přibalí na procházky po měsíčním regolitu.   Skafandr […]
Kensingtonský kámen: Byli Vikingové v Americe?
Vikingové dodnes fascinují svým bojovým uměním. Tito dávní Seveřané však byli více než jen hrůzu nahánějící nájezdníci. Zbyly po nich promyšlené obchodní cesty a proslavili se jako úžasní námořníci. Opakovaně se jim podaří přeplout Atlantik a osídlit Grónsko a Island.   Objev záhadného kamene s runovým písmem podpoří domněnky, že Vikingové mohli proniknout ještě dál […]
WindRunner: Největší král nebes
Lidé zvedají pohled k nebi. Někteří ukazují prstem, jiní vzrušeně šeptají. Je to pták? Je to Superman? Ne – je to letadlo! Ale jaké! V reklamních sděleních se o něm bez ostychu tvrdí, že je největším, jaké kdy člověk vyrobil! A při pohledu na jeho parametry jim musíme dát za pravdu!   Na počátku je Američan Mark […]
Záhady a napětí
Mumie Lindowského muže: Byl obětován keltským bohům?
Zabit čtyřmi různými způsoby a pohřben v temné bažině. Kdo byl muž, kterého příroda dokonale uchovala po dvě tisíciletí? Rána do hlavy, škrcení, proříznuté hrdlo a nakonec utopení. Tělo Lindowského muže ukrývá tolik otázek, kolik ran utržilo. Co nám keltská minulost skrývá pod vrstvami rašeliny? Byla to vražda, nebo rituál?   Je 24. květen 1984 […]
Zámek Mokrosuky: Rejdiště místních duchů?
Sedm kilometrů od bývalého královského města Sušice se nachází malá obec Mokrosuky…Málokdo však zřejmě ví, že v tomto klidném, poměrně řídce navštěvovaném koutu vesnické Šumavy se nachází několik skutečně strašidelných míst. Pověsti o nich navíc často mají až děsivě realistické jádro…   Zámek Mokrosuky najdeme na místě dávné vodní tvrzi, a to pravděpodobně už od […]
Černá madona z německého Altöttingu: Dokáže převzít jakékoliv trápení?
Uvnitř malebné Kaple milosti v bavorském Altöttingu stojí ikonická soška Černé Madony. Ročně za ní přicházejí miliony věřících, neboť podle místní legendy do sebe dokáže nasáknout bolest, smutek a trápení každého, kdo ji o to požádá. Skutečně její barva odráží právě její zázračné umění?   Soška vysoká asi 66 cm, oblečená v bohatě zdobeném barokním rouchu, pochází […]
Archeologická záhada: Proč bylo šestileté dítě pohřbeno se 17 zvířaty?
V městské části Slatina na jihovýchodě Brna je v roce 2006 objeven podivný hrob. Archeologové v něm nacházejí kostru asi šestiletého dítěte a stovky kostí zvířecích. O jaká zvířata se jedná? Byla snad rituálně obětována? A jaké dítě bylo uloženo do tak speciálního hrobu?   V roce 2006 objevují archeologové na území dnešního Brna hrob, […]
reklama
Nenechte si ujít další zajímavé články
Tragédie letu 800: Byl to teroristický útok spáchaný Američanem?
enigmaplus.cz
Tragédie letu 800: Byl to teroristický útok spáchaný Američanem?
Je 17. července 1996, čtyři minuty po čtvrt na devět večer. Letadlo Boeing 747-131 s 230 lidmi na palubě, včetně posádky, se vzlétá k nebi. Jen dvanáct minut po startu však exploduje! Ve stejný den se
Vydejte se k srdci slavné Velké Moravy
nejsemsama.cz
Vydejte se k srdci slavné Velké Moravy
Velehrad, jedno z nejvýznamnějších poutních míst u nás, je pro jednodenní výlet jako stvořený. Těšit se můžete na bohatou historii i na nevšední zážitky. Obec Velehrad najdete nedaleko Uherského Hradiště přímo mezi výběžky pohoří Chřiby. O tomto místě se často hovoří jako o jednom z nejmalebnějších koutů Slovácka. A není divu! Tajemné katakomby Dominantou obce a zároveň největší chloubou velehradské farnosti je bazilika minor Nanebevzetí
Bršlice není jen plevel
panidomu.cz
Bršlice není jen plevel
Máte-li alespoň malou zahrádku, pak víte, o jaké rostlině je řeč. Ano, je to ten téměř nevymýtitelný plevel s dlouhými oddenky, časem vykvétající do vysokých bílých květenství, s nímž už léta marně bojujete. Ale co se na bršlici kozí nohu podívat jinak? Uvidíte, že hned změníte názor. Je totiž nejen jedlá, ale hlavně se rychle
Přezdívali malíři Karla IV. horlivec?
historyplus.cz
Přezdívali malíři Karla IV. horlivec?
Za vlády Karla IV. se Praha mění v jedno velké staveniště. Vyrůstá Nové Město, kamenný most přes Vltavu i katedrála sv. Víta. A nedaleko také hrad Karlštejn s nádhernou kaplí sv. Kříže. Podobu jí vtisknou malby Mistra Theodorika, jednoho z mála středověkých malířů, kterého známe jménem. O něm samotném se toho bohužel moc neví. Spisovatel Alois Jirásek
Udělala jsem největší chybu svého života
skutecnepribehy.cz
Udělala jsem největší chybu svého života
S manželem jsme nadšení houbaři, a přesto se nám stalo, že jsme se jednou otrávili. A stačilo k tomu udělat jedinou, ale zato fatální chybu! O prázdninách k nám jezdí pravidelně vnoučata. To osudové léto bylo Davídkovi šest a Karolínce deset. Toho roku bylo tolik hub, že se na ně mohlo chodit s nůší. Vnoučata chodila každý den s námi a vždy jsme přinesli dva
Poděkování Danu Brownovi – Black Angel’s Bar představuje čtveřici koktejlů inspirovaných jeho dílem
iluxus.cz
Poděkování Danu Brownovi – Black Angel’s Bar představuje čtveřici koktejlů inspirovaných jeho dílem
Americký spisovatel Dan Brown zasadil svůj nejnovější román Tajemství všech tajemství do Prahy a mezi dějiště příběhu zařadil i koktejlový bar Black Angel’s. Ten se v knize objevuje hned několikrát, j
Okolí hradu Kašperk: Tipy na místa, která stojí za návštěvu
epochanacestach.cz
Okolí hradu Kašperk: Tipy na místa, která stojí za návštěvu
Z Kašperských Hor se nemusíme vydat jen na hrad Kašperk, ale projít se můžeme třeba také po zeleně značené naučné Stezce strážců hranic sledující linii lehkých vojenských opevnění, takzvaných řopíků vznikajících v pohraničí od poloviny 30. let minulého století. Je vybavena informačními tabulemi, vede údolím Zlatého potoka do Řetenic a kromě opevnění si prohlédneme i stopy
Sklo jako působivý architektonický materiál
rezidenceonline.cz
Sklo jako působivý architektonický materiál
Velkoplošné prvky ze živého transparentního materiálu stavbu osvěžují, propouštějí do jejího nitra spoustu světla, a tím zlepšují kvalitu vnitřního prostředí. Navíc významně ovlivňují vzhled budovy. Tak jako dřevo a kámen v konstrukčních řešeních zdařile zastupuje ocel, výplně z cihelného či jiného zdiva zase velmi působivě nahrazuje sklo. Jeho vizuálního benefitu v podobě zrcadlení oblohy i
Vaše zdraví, NAŠE VIZE
21stoleti.cz
Vaše zdraví, NAŠE VIZE
Zdraví je to nejcennější co máme. Proto bychom o něj měli pečovat cestou prevence a regenerace. Za zrodem jedinečné VitaRegenclinic Prague, která se zaměřuje na zlepšení kvality života a dosažení opti
Kaštanová polévka
tisicereceptu.cz
Kaštanová polévka
Máme pro vás recept na tu nejlepší polévku, na které si určitě všichni pochutnáte. Ingredience 400 g jedlých kaštanů 1 celer 1 petržel 2 mrkve 1 pórek 2 cibule svazek petrželové natě 3 st
Riskuje Korolová svou rodinu?
nasehvezdy.cz
Riskuje Korolová svou rodinu?
Herečka a zpěvačka Ivana Korolová (36), známá ze seriálu Kamarádi, vzbudila nedávno pořádný rozruch. Během jednoho večírku se totiž nápadně tulila ke kolegovi Janu Komínkovi (31) a působila, jako
Velká židle: Jak se nábytek stal symbolem společenského postavení i inspirací pro umělce
epochaplus.cz
Velká židle: Jak se nábytek stal symbolem společenského postavení i inspirací pro umělce
Od dřevěných trůnů ve starověkém Egyptě až po plastové židle v moderních interiérech – židle vždy sloužila nejen jako kus nábytku, ale také jako symbol společenského postavení, moci a módy. V průběhu dějin se její podoba i význam dramaticky proměňovaly. Zatímco ve starověku a středověku byla židle vyhrazena jen pro ty nejvyšší, v renesanci se stala
Provozovatel: RF HOBBY, s. r. o., Bohdalecká 6/1420, 101 00 Praha 10, IČO: 26155672, tel.: 420 281 090 611, e-mail: sekretariat@rf-hobby.cz