Úvod
Věda
Planeta země
Historie
Zajímavosti
Lifestyle
Záhady a napětí
Když dochází dech

Nemoc, jež každý den ohrožuje život nakaženého jedince, vyvolává trvalé infekce plic a postupně více a více omezuje schopnost dýchat… Platí pro ni, že se řadí mezi nevyléčitelné choroby. Malá naděje tu stále ale je.

Cystická fibróza (CF), jinak také mukoviscidóza, je vážným dědičným onemocněním, jež napadá především dýchací a trávicí ústrojí a další orgány.

Jako taková není nakažlivá, nemocný jedinec se s ní již narodí a život znesnadňující příznaky se zpravidla dostaví krátce nato.

Výskyt CF je zaznamenán u jednoho z 2500 až 4000 jedinců, u nichž se první příznaky rozvinou zpravidla v horizontu několika měsíců či let po narození.

V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF. Každá 27. osoba je nosičem mutace genu pro CF, jenž řídí činnost tzv. chloridového kanálku v membráně buněk. Pravděpodobnost setkání dvou takových nosičů je tak velice vysoká. Riziko přenesení nemoci na dítě je 25%.

Trpí plíce i trávicí ústrojí

Frekventované infekce dýchacích cest zákonitě vedou k postupnému poškozování plic. V dýchacích cestách dochází k utvoření hustého hlenu, který funguje jako lep na nejrůznější bakterie a nečistoty, pro něž vytváří naprosto ideální prostředí.

Bakterie osob s CF jsou specifické, usazují se zde Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia. Antibiotika na tyto bakterie zabírají velmi obtížně.

Co se týče trávení, nemocný špatně tráví tuky, bílkoviny a vitamíny v důsledku nedostatečné funkce slinivky břišní, jež vylučuje trávicí enzymy. Je tomu tak až v 85 % případů. Komplikace se často dostaví v podobě cukrovky, cirhózy jater, osteoporózy apod.

V současné době lze enzymy efektivně nahradit v podobě kapslí podávaných vždy před jídlem. Je nutné také vydatně jíst a dodávat tělu vitamíny v tabletách. U mužů způsobuje CF neplodnost až v 98 % případů, u žen je to otázka celkového zdravotního stavu.

Pot osob s CF je až pětkrát slanější než u zdravého jedince, především pak během léta, kdy může docházet k výskytu bílých krystalků soli na povrchu kůže.

Nemoc odhalí novorozenecký screening, ale i pot a stolice

K diagnostice CF dochází za pomoci tzv. potního testu, kdy po políbení hlavy dítěte zůstává na rtech slaná pachuť, proto se CF často označuje také jako nemoc slaných dětí. Dalšími ukazateli nemoci je objemná, vysoce mastná a nezdravě zapáchající stolice.

K následnému potvrzení dochází na základě genetického vyšetření – odběrem krve a její DNA analýzy.

V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF.
V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF.

Léčitelná ano, ale dosud stále nevyléčitelná

Život nemocného s cystickou fibrózou vyžaduje pravidelnou každodenní inhalaci, následuje dechová fyzioterapie a jiná cvičení, díky nimž se hustý hlen ředí a dostává se snadněji z plic ven. Je třeba také brát léky, zejména antibiotika, jež jsou nasazena bezprostředně po diagnostice, přijímat pankreatické enzymy před každým jídlem a vysokokalorickou stravu, obsahující o zhruba 30–50 % více energie, než je obsaženo v běžné stravě zdravých osob.

Zásadní je rovněž tělu dodávat vitamíny A, D a E. Moderní léčebné přístupy se zaměřují především na zmírnění obtíží, s rostoucím věkem se bohužel stav pacienta zhoršuje.

Při výrazném zhoršení je potřeba zajistit pobyt v nemocnici, kde je nemocnému dodávána vysoká dávka antibiotik přímo do žíly, při komplikacích s dýcháním nastupuje kyslíková terapie. Největší Centra pro léčbu a diagnostiku CF jsou při FN Motol a FN Brno.

Mutací genu pro CF je přibližně 1700, existují i lehčí formy.
Mutací genu pro CF je přibližně 1700, existují i lehčí formy.

Doba přežití se posouvá

Podle diagnostikovaných pacientů uvedených v registrech se předpokládá, že asi tak polovina z nich se dožije kolem 38 let. Zatímco v Kanadě to bylo v roce 1980 pouhých 12 let, současná situace je něco kolem 51 let.

V USA je to pak přes 41 let, ve Velké Británii více než 43 let. Všechna tato data jasně ukazují, že věk přežití pacientů s CF se rok od roku zvyšuje.

Související články
Kakapů je momentálně na světě 242 a každý z nich má své jméno, i ti žijící v lesích. Všechny totiž znají ochranáři z Nového Zélandu. Dávají jim nejen jméno, ale i šanci, aby tento unikátní druh papoušků nevyhynul. Měl k tomu nakročeno, v 90. letech žilo posledních 51 kakapů.   Kakapo soví (Strigops habroptilus) není žádný drobeček, váží kolem […]
Čeští vědci ročně objeví a popíší desítky nových druhů organismů. Každý nově popsaný druh rozšiřuje poznání o přírodě a nabízí potenciál pro využití v medicíně, zemědělství i ochraně přírody. Tisíce jich ale ještě zůstávají neobjeveny.   Mnohé z nich z přírody mizí dříve, než je vůbec stihneme poznat. Taxonomie, která je základním kamenem pro jakýkoliv výzkum biodiverzity, […]
Světově unikátní způsob dlouhodobého uchování léčivých bylin vyvinuli čeští odborníci z Národního centra zemědělského a potravinářského výzkumu (CARC). Zpracování do tzv. bylinných homogenátů zajistí, že cenné látky obsažené v rostlinách neztratí ani po několika letech skladování v chladu na kvalitě. Nová technologie se již uplatnila v prvních volně prodejných potravinách.    Čerstvé byliny mají omezenou […]
Ve světě mikroorganismů platí tvrdá pravidla: přežít, množit se, přizpůsobit. A přesto, právě tam, kde bychom čekali jednoduchost a sobectví, nacházíme překvapivou složku spolupráce.   Nejnověji se o to postaral objev tzv. multicelulárních magnetotaktických bakterií (MMB) – mikroskopických tvorů, kteří se dokážou orientovat podle magnetického pole Země a žít jen tehdy, jsou-li součástí kolonie. Když […]
reklama
Historie
Dřel Krčín dělníky z kůže?
Jakub Krčín je nejen chytrý, ale i nesmírně podnikavý. Jakožto hospodářský správce obrovského dominia Rožmberků má navíc velký vliv. Zakládá pivovary, mlýny, dvory, ovčíny a samozřejmě rybníky. Při jejich budování jde však přes mrtvoly!   Počátky rybníkářství v Čechách se ztrácejí v mlze. Chybějí přímé důkazy, zůstávají jen různé hypotézy. Skutečné rybníky začnou zakládat až […]
Slavná sídla hlav států: Kde se tvoří dějiny?
Nejzásadnější rozhodnutí se odehrávají za zdmi paláců, v nichž sídlí nejmocnější muži světa. Jaká je historie budov, kde přebývají prezidenti či předsedové vlád? Byly vůbec postaveny pro ně? A kdy se tam vlastně nastěhovali?   Místo pro sídlo hlavy státu si vybral už George Washington (1732–1799), první americký prezident, a zúčastnil se také 13. října 1792 […]
Budoval Jiří IV. britský Tádž Mahal pro své milenky?
Nevypadá ani trochu jako britské královské sídlo. Spíš jako palác z Pohádek tisíce a jedné noci. V anglickém přímořském letovisku Brighton ho nechává zbudovat král Jiří IV., který si v něm chce léčit bolestivou dnu, a navíc potřebuje zázemí pro své milostné eskapády.   Zpočátku stojí na místě této extravagantní stavby letní sídlo pro prince z Walesu, […]
Hrozila za urážku metresy Bastila?
„Jednou bude víc než královna,“ pronáší jasnovidka v roce 1730 poté, co důkladně prozkoumala ručku devítileté Jeanne-Antoinette Poissonové. Ambiciózní matka děvčátka hned ví, co to znamená. Její dcerka se stane královskou metresou.   Malá Jeanne (1721–1764) roste do krásy. To však k úspěchu nestačí. Rodina jí zajišťuje skvělé vzdělání, srovnatelné s dívkami z aristokratických rodin. […]
Zajímavosti
Tisacali: Vesnice ukrytá v obří jeskyni!
Na obzoru se objeví plachetnice. Nepřátelé! Je jedno, jestli to jsou Římané nebo Kartáginci. Tak či onak přicházejí loupit a vraždit. Skupina lidí prchá tajnou stezkou do kopce. Tam, ve skrytu před kýmkoliv, je město, které je jejich poslední nadějí…   Je horký den roku 1910. Ettore Pais (1856–1939), slavný italský archeolog, se vydává na […]
Anachoréti: Zazdění na vlastní žádost
Tisíce lidí se ve středověku rozhodnou opustit společnost, světské radosti i starosti a zasvětit zbytek svých dnů asketickému životu a modlitbě. Mnohým však nestačí udělat tlustou čáru a stát se poustevníky. Chtějí, aby společnost zůstala za tlustou zdí. A to doslova.   V 11. století začíná doba populačního růstu, rozvoje zemědělství, rozmachu měst a globálních […]
Michiganský trojúhelník: Záhady pod vodou i ve vzduchu
Znáte Michiganský trojúhelník? Leží v oblasti vzájemně propojených Velkých jezer na hranicích mezi Kanadou a USA a dějí se tam opravdu podivné věci. Mizejí tu lodě i letadla, lidí zde prý zahlédnou nejenom neidentifikované létající předměty, známé jako UFO, ale také USO, což jsou záhadné objekty pod vodou!   První z nejznámějších incidentů se odehraje […]
Kreveta pistolník: Nejrychlejší zbraň pod hladinou
Kdo se domnívá, že nejsilnějším zvířetem na Zemi je lev, tygr, nebo slon, ten se mýlí…Drápy, ostré zuby, síla, řev, to není nic ve srovnání s tím, co umí nenápadná pistolová kreveta rodu Alpheus, žijící v Mexickém zálivu a podél atlantického pobřeží USA.   Není sice větší než prst, přesto je vybavena superschopností, která z […]
Záhady a napětí
Magické křižovatky: Hranice mezi světy
Na první pohled obyčejné místo. Silnice, která se rozbíhá do čtyř stran. Křižovatka. Ale podle pradávných věr právě tady slábne závoj mezi světy. Je to místo, kde můžete přivolat duchy, uzavřít smlouvu s démonem nebo získat dovednosti, které nejsou z tohoto světa. Opravdu tady můžete změnit svůj osud? A jak vysokou cenu za to zaplatíte? […]
Podivný start čínského raketoplánu: Sledovalo ho UFO?
Na palubě čínského raketoplánu Shenzhou 9, který 16 června 2012 v půl jedné odpoledne odlétá do vesmíru, je první čínská kosmonautka Liu Yang (*1978). Start je naplánován na den 49. výročí letu Valentiny Těreškovové (*1937), první ženy ve vesmíru. Nakonec se však let do dějin zapisuje ze zcela jiného důvodu. Údajně ho totiž sledují mimozemské civilizace… […]
Posedlost anglického krejčího: Sužovalo muže sedm démonů?
Záchvaty agrese, nelidské skřeky i zpívání náboženských písní pozpátku. To vše je na denním pořádku v jednom z domů v malé anglické vesnici Yatton. Dříve velmi oblíbený krejčí se díky svým výstupům, způsobeným nevysvětlitelným incidentem, stává vyvrhelem společnosti. Podaří se mu jeho bezvýchodnou situaci zvrátit?   Vánoce, rok 1760, vesnice Yatton v Somersetu u. Místní komunita […]
Pentagon zveřejnil analýzu trosek z havárie u Roswellu, otázky zůstávají
Materiál z místa havárie neznámého objektu poblíž Roswellu v roce 1947, o němž se mnozí domnívali, že je mimozemského původu, byl v roce 2022 odeslán do laboratoře k analýze. Rozbor si vyžádal oficiální úřad Pentagonu pro vyšetřování UFO. Vloni byly konečně zveřejněny výsledky. O čem vypovídají?   V podvečer 2. července 1947 je nad americkým městečkem […]
reklama
Nenechte si ujít další zajímavé články
Čína: Její panenská příroda vám sebere dech
epochanacestach.cz
Čína: Její panenská příroda vám sebere dech
Slunce se mocně opírá o štíty mohutných hor. Na nebi není ani mráček a skoro to vypadá, že ostré vrcholky masivů musejí každou chvilkou protnout blankytně modrou oblohu. Jejich majestátnost a dravost krotí nádherné listnaté lesy, jejichž podzimní „čarokresba” vezme dech všem přihlížejícím. Je jednou z největších zemí a statistické údaje popisující tuto nejlidnatější část
Bramborový koláč s jablky
tisicereceptu.cz
Bramborový koláč s jablky
Suroviny 250 g brambor 60 g másla 200 g cukru moučky 2 vejce 250 g polohrubé mouky prášek do pečiva jablka Na drobenku 50 g hrubé mouky 30 g másla 30 g cukru krupice Postup Bram
Každý den poprvé
skutecnepribehy.cz
Každý den poprvé
Dnes ráno mi znovu podal ruku a zeptal se, jak se jmenuju. Jeho oči byly přívětivé, ale i nejisté. Můj muž. Opět jsem mu řekla: „Jsem Marie, tvoje žena.“ Přikývl. A pak se na mě usmál tak, jako by mě potkal poprvé. Můj muž. Manžel, se kterým jsme desítky let. Když mu to zjistili, bylo mu 75 let. Já
První surfařská cestovka slaví plnoletost: 18 let na vlnách
iluxus.cz
První surfařská cestovka slaví plnoletost: 18 let na vlnách
Surfová kancelář Surf-Trip, kterou založili sourozenci Olivovi, naučila za 18 let surfovat tisíce lidí z Česka i Slovenska. Z původně malých surfových kempů vyrostla ve stabilní cestovní kancelář s me
Tajemství Velikonočního ostrova: Jak se obří Moai vydaly na cestu?
enigmaplus.cz
Tajemství Velikonočního ostrova: Jak se obří Moai vydaly na cestu?
Na jednom z nejodlehlejších míst na Zemi, v nekonečných vodách Tichého oceánu, se nachází Velikonoční ostrov, domov stovek monumentálních kamenných soch, známých jako Moai. Tyto tajemné kolosy, tyčící
Gokteik Viaduct: Kilometr, který se táhne věčnost, v srdci Myanmaru
epochaplus.cz
Gokteik Viaduct: Kilometr, který se táhne věčnost, v srdci Myanmaru
Připravte se na cestu do míst, kde se zdá, že čas plyne jiným tempem. Myanmar, země s bohatou historií a úchvatnou přírodou, skrývá jeden z nejpozoruhodnějších inženýrských počinů světa – Gokteik Viaduct. Tento monumentální železniční most slibuje nejen dechberoucí výhledy, ale i zážitek, který vám jeden kilometr jízdy protáhne na celou věčnost. Ponořte se s
Zase to otravné mravenčení. Co když se často vrací?
panidomu.cz
Zase to otravné mravenčení. Co když se často vrací?
Občas se to stane každému. Nohu si lidově řečeno přeležíte a pak vám chvíli na chodidle pobíhají mravenci. Banalita. Jenže co když se mravenčení vrací častěji? Pocit mravenčení nebo brnění je vlastně hlášením, které nám posílají nervy oné partie: Něčím jsme je utlačili, podráždili nebo jim způsobili nedokrvení. To je celkem prostá podstata problému. Složitejší
Přivedeme zpět k životu mamuty či jiné vyhynulé tvory?
21stoleti.cz
Přivedeme zpět k životu mamuty či jiné vyhynulé tvory?
Víme, že existovaly, ale vlivem nepříznivých podmínek, nadměrného lovu či činnosti člověka došlo k jejich vyhynutí. Díky vzorkům DNA těchto ztracených tvorů se vědci nyní chtějí pokusit je znovu přivé
Život Šinkorové řídí žárlivost?
nasehvezdy.cz
Život Šinkorové řídí žárlivost?
Oznámila překvapivý konec svého působení jako pedagožka na konzervatoři a v emotivním příspěvku na sociálních sítích herečka Daniela Šinkorová (52) napsala, že odchází se slzami v očích. Jenže prá
Interiér s ikonami skandinávského designu
rezidenceonline.cz
Interiér s ikonami skandinávského designu
Nedaleko Los Angeles si mladý pár nechal postavit vzdušnou rezidenci kombinující ocelový skelet, skleněné stěny a sekvojové obklady. uvnitř vás okouzlí ikony skandinávského designu. Vroce 1998 Mark a Andrea Meyerhoferovi koupili dům v zalesněnémpodhůří Lacanada Flintridge v Kalifornii. Pár začal spolu se skupinou architektů s přetvářením domu tak, že přestavěli část s kuchyní a rodinnou místností.
Budoucnost z čajových lístků
nejsemsama.cz
Budoucnost z čajových lístků
Chcete vědět, co vás čeká v budoucnosti? Uvařte si čaj a naučte se věštit z čajových lístků. Možná se dozvíte spoustu zajímavých věcí. Zjistit, co vás čeká, můžete klidně i v pohodlí domova. Nebojte se, věštění z čaje není vůbec složité. K tomu, abyste poznala svou budoucnost a našla odpovědi na své otázky, vám bude stačit obyčejný sypaný čaj, oblíbený hrneček a vaše šikovné ruce. Čarovné
Vězeň Jiřího z Poděbrad chránil korunovační klenoty
historyplus.cz
Vězeň Jiřího z Poděbrad chránil korunovační klenoty
Jeden z nejmocnějších mužů království Menhart z Hradce je opět za mřížemi. Zatím vždy ho jeho protivníci propustili. Nyní se ukáže, zda se dříve dostaví svoboda, nebo smrt. K husitství má šlechtický synek Menhart II. z Hradce (1398–1449) od mládí vztah. Vždyť i jeho otec Jan starší z Hradce (†1417), nejvyšší zemský hofmistr, se ke kališníkům přidal v roce 1415 po
Provozovatel: RF HOBBY, s. r. o., Bohdalecká 6/1420, 101 00 Praha 10, IČO: 26155672, tel.: 420 281 090 611, e-mail: sekretariat@rf-hobby.cz