Úvod
Věda
Planeta země
Historie
Zajímavosti
Lifestyle
Záhady a napětí
Priony: Bílkoviny, ze kterých mozek šílí

Až na samém konci minulého tisíciletí se dostalo uznání v podobě Nobelovy ceny dlouho vysmívané teorii, že mozek může zničit nákaza přenášená nikoli mikroby, ale pouhými bílkovinami.

Ovšem ani o čtvrt století později stále nevíme, jak přesně mozkové buňky zabíjejí, a už vůbec jim v tom nedokážeme zabránit.

Stanley Prusiner musel být velmi tvrdohlavý muž, když dal v sázku svou vědeckou pověst jen proto, že věřil tomu, co viděl. Jeho hypotéza zněla jako čiré kacířství. Přitom zdánlivě nešlo o nic zvláštního.

Bylo to na přelomu 70. a 80. let minulého století, když se Prusiner, neurolog na Kalifornské univerzitě v San Franciscu, zabýval zkoumáním klusavky, podivné nemoci, která postihovala ovce a měnila jejich mozek na ementál plný děr.

Nešlo o žádnou novinku, nemoc byla známá po staletí. Přesto se pořád nevědělo, co ji vlastně vyvolává. Dosavadní experimenty jen prokázaly, že klusavka je nakažlivá a že ji přenosem tkáně z nemocných ovcí lze vyvolat i u zdravých kusů a pak i u jiných zvířat.

Počátkem 70. let se jistému americkému týmu dokonce povedlo klusavkou experimentálně nakazit makaky. Jenže záhadný virus, který se za infekcí musel skrývat, stále unikal.

Stanley Prusiner se do jeho hledání zapojil spíš náhodou, když mu zemřel pacient, který trpěl velmi vzácnou Creutzfeldt-Jakobovou chorobou. Ta je neléčitelná a nápadně podobná klusavce.

To vzbudilo Prusinerovu zvědavost a touhu přijít příčině těchto nemocí na kloub. Jenže experimenty vycházely podivně. Výsledky stále více ukazovaly na proteiny a stále méně na stopy virů.

Těmi měly být nukleové kyseliny, DNA nebo RNA, jenže ve vzorcích jaksi chyběly. To není možné, řekl Prusiner sám sobě i svému týmu. Nemůžou to být proteiny – každý středoškolák přece ví, že se nemůžou „množit“.

Priony mají nepříjemnou schopnost předávat svůj abnormální tvar zdravým prionovým proteinům. Pak se řetězovou reakcí šíří v mozku jako lavina. Foto: Shutterstock
Priony mají nepříjemnou schopnost předávat svůj abnormální tvar zdravým prionovým proteinům. Pak se řetězovou reakcí šíří v mozku jako lavina. Foto: Shutterstock

Nové experimenty

A tak začali znovu. Vzorky mozků nemocných ovcí důkladně pročistili, až podle Prusinerových zápisků odstranili 99 % cizorodých proteinů a nukleových kyselin, které se do nich dostaly jako kontaminace. V tom, co zbylo, začali cíleně pátrat.

Jenže hledaný patogen byl dál nepolapitelný. A tak se na to rozhodli jít vylučovací metodou. Na část vzorků použili postupně šest různých metod, které rozbíjely nukleové kyseliny, v dalších zase šesti metodami štěpili proteiny.

Pak zbýval rozhodující krok – vyzkoušet, který postup zabral víc. Překvapení se nekonalo. Výsledek opět ukázal na proteiny stejně jako v předchozích experimentech. Přenos nemoci dokázal omezit jen zásah proti nim.

Pochyby i uznání

Prusiner byl přesvědčený, že má dostatek důkazů pro hypotézu, že jsou to proteiny, co způsobuje degenerativní onemocnění mozku u ovcí. Nevěděl sice, jak to dělají, zato prokázal, že se upravené vzorky tkání se zachovanými proteiny chovají jako infekce.

Původcům nákazy dal také název – priony. Vyšel ze spojení anglických slov pro protein a infekci, ale pro větší zvukomalebnost písmenka trochu přehodil, protože „proiny“ nezněly zdaleka tak dobře.

Svůj výzkum publikoval v 1982 v prestižním časopise Science pod titulkem Nové proteinové infekční částice způsobují klusavku a na odpor a výsměch byl připravený.

A skutečně následující desetiletí strávil obhajováním své prionové hypotézy před pochybnostmi i útoky řady vědců.

Důkazů, podporující jeho hypotézu oproti táboru trvajícím na dosud neobjeveném viru, ale přibývalo, a tak Prusiner dostal v roce 1997 Nobelovu cenu.

Nebyla první v souvislosti s degenerativním onemocněním mozku záhadného původu, které se projevovalo tak, že v něm vznikaly dutiny. Naprosto stejné projevy měla záhadná nemoc kuru.

Americký vědec Carleton Gajdusek ji zkoumal na Papui-Nové Guineji, kde se stále udržoval zvyk pojídat mrtvé včetně těch nakažených. Ani Gajdusek si ale nebyl jistý, co je vlastně původcem nemoci. Prionům ale nevěřil, infekci připisoval pomalu se šířícím virům.

Nemoc dlouho uniká pozornosti. Jak rozsáhle je mozek postižený, se ukáže, až když je pozdě. Foto: University of Nebraska Medical Center
Nemoc dlouho uniká pozornosti. Jak rozsáhle je mozek postižený, se ukáže, až když je pozdě. Foto: University of Nebraska Medical Center

Nemoc šílených krav

Nobelovka pro Prusina přišla v době, kdy se světem šířila panika z „nemoci šílených krav“. Ta byla podobná jak klusavce, tak kuru z Papuy-Nové Guiney. Objevena byla v polovině 80. let v Británii a dostala odborný název bovinní spongiformní encefalopatie.

Výzkum sice nenašel původce nemoci, zato její zdroj. Všechny nakažené krávy dostávaly do krmiva masokostní moučku vyrobenou z ovcí včetně těch, které uhynuly na klusavku.

Při její výrobě se široce obcházela nastavená pravidla sterilizace horkem a tlakem v zájmu snížení nákladů.

A tak není divu, že patogeny klusavky z infikovaných ovcí úpravu přestály bez úhony a při krmení pak infikovaly dobytek. Ovšem ani dodržování hygienických norem by priony nezničilo – na rozdíl od mikrobů.

Experimenty ukázaly, že odolávají i mnohem vyšším teplotám, některé priony se udržely i v mase, které bylo po celou hodinu vystaveno teplotě 360 °C. Nerozložené byly objeveny i po třech letech na místě zetlelých těl krav.

Na krávy se prionové onemocnění přeneslo zkrmováním masokostní moučky z uhynulých nemocných ovcí. Foto: Shutterstock
Na krávy se prionové onemocnění přeneslo zkrmováním masokostní moučky z uhynulých nemocných ovcí. Foto: Shutterstock

Přenos na člověka

Infekce nejdřív zůstávala problémem chovatelů dobytka, dokud se neukázalo, že je přenosná na člověka, u nějž vyvolává už dříve známou, ale velmi vzácnou Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Jenže najednou se v Británii objevilo hned deset případů současně.

Nemoc budila hrůzu, protože degenerace mozku, kterou způsobovala, postupovala rychle a neúprosně a bez výjimky skončila smrtí.

I tak trvalo deset let od prvních varování od odborníků, než britská vláda v roce 1996 připustila, že by mohla existovat souvislost mezi nemocí šílených krav a novou variantou Creutzfeldt-Jakobovy choroby.

A celou tu dobu se dál mohly prodávat kontaminované hamburgery, uzeniny, ze želatiny z kůže a kostí se dělal pudink, polevy dortů a gumoví medvídci. Přitom už vědci prokázali, že při konzumaci priony dokážou proniknout ze žaludku do nervové tkáně.

Než se konečně zpřísnila hygienická pravidla pro chov skotu a zpracování masa, vyžádala si Creutzfeldt-Jakobova choroba asi 250 lidských životů, v naprosté většině v Británii. Poté nových nákaz razantně ubylo, další se objevovaly jen raritně.

Co se to v mozku děje?

Příčina nemoci je nesmírně záludná. Priony nejsou nic cizorodého. V původní a neškodné formě je produkuje většina buněk našeho těla. Problém nastane až v případě, že původní neškodný prionový protein získá nesprávný prostorový tvar. To změní jeho vlastnosti a chování.

Změněný tvar navíc působí jako kouzelná hůlka – když se zvrhlý protein dotkne dosud zdravého proteinu, i ten stejným způsobem změní své uspořádání a změní se na nebezpečný prion. To samé pak udělá se sousedním proteinem a záhy se změny dominovým efektem šíří jako lavina.

Tím problém nekončí. Nově vzniklé priony se shlukují, vytvářejí vlákna a začínají ničit mozkové buňky, jež jsou vůči nim bezmocné. Změněný protein získává kromě ničivosti také nebývalou odolnost. Buněčné enzymy by ho vlastně měly rozložit, jenže to se neděje.

A tak mozkové buňky zanikají a na jejich místě vzniká dutina. Priony se šíří mozkem exponenciálně a zaplavují ho ještě dřív, než se objeví neurologické příznaky.

Po transformaci na prion získává protein mnohem větší odolnost vůči rozkladu enzymy, což komplikuje vývoj léků. Foto: National Institute On Aging
Po transformaci na prion získává protein mnohem větší odolnost vůči rozkladu enzymy, což komplikuje vývoj léků. Foto: National Institute On Aging

Zdroj ve vlastní hlavě

Přenos infekčních proteinů ze zvířete je sice zdaleka nejčastější příčinou onemocnění, ale nikoliv jedinou. Někdy mohou vzniknout přímo v lidském mozku.

Většinou k tomu dochází náhodně, když normální prionový protein změní samovolně svůj tvar a pak spustí rychle eskalující řetězovou reakci. Chyba může být také v genu, který nese předpis pro stavbu prionového proteinu.

Mutace ale naštěstí nemusí mít vždy fatální následky. Výzkum už odhalil šest desítek různých variant genu pro prionový protein, ale jen zlomek z nich má vést k propuknutí nemoci. Tato rozmanitost prionů je komplikací při vývoji léků.

I když účinné látky zničí jednu z těchto špatně poskládaných konfigurací, jiné přetrvávají a mohou vyvolat rezistenci vůči léku.

Proč je vůbec máme?

Taková otázka se pochopitelně nabízí. Je prionový protein pro organismus tak důležitý, že ho tvoří nehledě na to, že může jít o časovanou bombu? Uspokojivé odpovědi zatím nemáme. Výsledky výzkumů jsou spíš nepřehledné.

Na jednu stranu se ukázalo, že zvířata s odstraněným genem mohou žít bez zjevných potíží a poškození, na druhou stranu se vrší důkazy o rozmanitých funkcích prionového proteinu v těle.

Důležitý je zřejmě hlavně pro správnou krvetvorbu a možná paradoxně i pro vývoj a ochranu neuronů. Nicméně se zdá, že ho bez větších následků můžeme postrádat, takže zablokování jeho tvorby se zatím jeví jako nejslibnější možnost léčby. Mnoho jiných se ostatně nerýsuje.

Závod s časem

Proto se výzkum zaměřuje na snížení produkce zdravého prionového proteinu v mozku. Čím méně ho bude, tím pomaleji by nemoc postupovala.

Experiment u myší, které vytvářely jen polovinu normálního množství prionového proteinu, ukázal, že rozvinutí onemocnění trvalo více než dvakrát déle.

Momentálně se k tomu účelu zkoušejí drobné, chemicky upravené sekvence DNA, které se vážou na RNA s návodem pro stavbu prionového proteinu. Buňka pak celý komplex zničí a protein nevznikne.

Pokud by byla metoda úspěšná nejen u myší, ale také u lidí, mohla by otevřít také novou šanci pro terapii dalších neurodegenerativních onemocnění, jak se domnívá Prusiner i někteří další odborníci.

Poukazují na to, že také u Alzheimerovy nemoci, Parkinsonovy choroby a Huntingtonovy choroby hrají roli různé proteiny, jejichž chování velmi připomíná priony.

Související články
Česko míří ke hvězdám a s ním i major Aleš Svoboda, první český astronaut, který se vydá na Mezinárodní vesmírnou stanici. Vláda jeho misi schválila jako víc než jen historický okamžik. Nejde jen o symbol, ale o „konkrétní krok k posílení českého průmyslu a vědy, kdy každá koruna investovaná do vesmíru se mnohonásobně vrátí. Těch […]
Výzkumný tým vedený prof. Pavlem Jungwirthem z Ústavu organické chemie a biochemie AV ČR zjistil, že během procesu, kdy se kapalina mění z nekovu na vodivý kov, vzniká ještě jeden, zatím nepopsaný jev. Jedná se o fázi, kdy se systém spontánně velmi rychle přepíná mezi kovem a nekovem, aniž by vydržel v jednom z těchto […]
Ač vědci zkoumají rostliny do detailů na úrovni molekul či z globálních perspektiv, jsou stále okamžiky jejich života, jež jsou prakticky neprobádané a dají se na nich udělat průlomové objevy.   Jedním z nich je uvolňování pylu prašníky a jeho přenos hmyzem mezi květy. Prchavý děj, k jehož studiu nám víc než moderní přístroje pomůže […]
Toyota se má stát první automobilkou na světě, která vyšle vozidlo do vesmíru, konkrétně na Měsíc. Prototyp přetlakového vozítka pojmenované Lunar Cruiser absolvoval před pár dny první zkušební jízdu v terénu. Inženýři se tak připravují na další fázi projektu, informoval server Toyota Times News. Inspirována americkým závazkem vrátit se na Měsíc, pracuje Toyota na návrhu […]
reklama
Historie
Knihu o lovu stvořil Pyrenejský lev
Jelen je nejšlechetnější z lovných zvířat a jeho lov je vyhrazen pouze králům a šlechtě. Naopak poddaní smějí lovit jen škodnou – tedy vlka či lišku – nebo do pastí chytat tažné a drobné ptactvo. I toto doporučení zmiňuje překrásná Kniha o lovu od Gastona Phébuse, která je ale mnohem víc než jen příručkou pro […]
Castro byl zmrzlinový maniak
Už se na to nemůže dívat…Célia Sánchezová, Castrova spolubojovnice a možná i něco víc, dál nehodlala snášet, že se Fidel někdy k jídlu nedostane třeba celý den a pak si v noci vaří špagety, na jejichž přípravě si zakládal…„Potřebuje kuchaře,“ řekla si. Volba padne na Erasma Hernándeze.   Po očku pozoruje, jak si muži kolem […]
Dostávaly princezny Falckou korunu jako věno?
Konečně je králem. Jindřich IV. z Lancasteru v roce 1399 svrhl svého předchůdce Richarda II. z anglického trůnu a při té příležitosti nechává zhotovit soupis pokladů v královské pokladnici. Zastaví se snad chvilku nad gotickou ženskou korunou, bohatě ozdobenou drahokamy? Tuší, že se na ostrovy dostala z Čech?   Úzká zlatá obroučka měří v průměru […]
Dřel Krčín dělníky z kůže?
Jakub Krčín je nejen chytrý, ale i nesmírně podnikavý. Jakožto hospodářský správce obrovského dominia Rožmberků má navíc velký vliv. Zakládá pivovary, mlýny, dvory, ovčíny a samozřejmě rybníky. Při jejich budování jde však přes mrtvoly!   Počátky rybníkářství v Čechách se ztrácejí v mlze. Chybějí přímé důkazy, zůstávají jen různé hypotézy. Skutečné rybníky začnou zakládat až […]
Zajímavosti
Záhada jediné vraždy na jižním pólu
Polární stanice Amundsen-Scott je umístěná 100 metrů od jižního pólu. Polárníci zde tráví čas už od roku 1956, kdy první budovy postaví osmnáctičlenná skupina amerického námořnictva.   Od té doby zde léto tráví  přes 200 výzkumníků, v zimě je zde jen něco mezi 50 a 90 lidmi. Taky není o co stát, průměrná teplota je přes […]
Iluze Měsíce: Je tak velký, jaký ho vnímáme?
Podívejte, nad obzorem vychází Měsíc. Ten je ale veliký! Když ale pár chvil počkáte, než se dostane vysoko na oblohu, najednou bude sotva poloviční. Proč se zmenšil? Je najednou od Země dál? Rozhodně není, všechno je jen iluze!   „Když je Měsíc nízko na obzorem, jeho světlo k nám prochází hustší atmosférou, a ta ho […]
Antibakteriální gel: Skutečně ochrání před nemocemi?
Antibakteriální gely se staly naším společníkem nejen na cestách, ale také v běžném životě: jsou po ruce v kanceláři, doma i v restauracích. Nosíme je v kabelkách i v kapsách. Víte ale, jak je používat správně, aby skutečně fungovaly? Existuje několik zásad, které se vyplatí dodržovat.   Dezinfekce jako taková je známá už od konce […]
Chtělo by to kolečka! Jak vznikla kancelářská židle?
Dva kroky k exempláři na stole, tři k mikroskopu a zpět ke svému stolu jich musí ujít pět. A za chvíli dva další kroky k odpadkovému koši! Vstát, sednout – a pořád dokola. Světoznámý přírodovědec Charles Darwin to vyřeší: na židli si přimontuje kolečka!   Od kdy lidé používají židle? Chtělo by se říct, že takřka od vždy. […]
Záhady a napětí
Italská sekta Beati Paoli: Chránila, nebo vykořisťovala?
Ve dne putují od kostela ke kostelu v mnišském rouchu a v noci se zase scházejí v podzemí Palerma a spřádají temné plány. Jsou odhodláni mstít se za bezpráví, jehož se vlivní bohatí dopouštějí na chudých a slabých obyvatelích města. Alespoň tak společenství Beati Paoli líčí některé pověsti. Existovalo vůbec? A bylo jejich cílem skutečně […]
Tajemný Krvomlýn v Harasově: Legenda o lásce a pomstě
V srdci Kokořínska, mezi pískovcovými skalami a lesy, stojí místo opředené krvavou pověstí. Kdysi zde prý existovalo mlýnské kolo, které místo vody poháněla lidská krev. Pověst vypráví o tragické lásce, surové pomstě a duchu nešťastné dívky. Kde se tato temná legenda vzala?   V kokořínském kraji na tvrzi Harasov žije Slavibor se svou krásnou dcerou […]
Fenomén „divokých mužů“ ve středověké mytologii: Byli to přežívající neandrtálci?
Chatrně oblečený venkovan se kradmo ubírá lesem a co chvíli se pozorně rozhlíží. Nedivte se, vydat se v 15. století do lesa pro nějaký ten otop, to byl často i hrdelní zločin. Pak se však stane něco strašného. V lesním přítmí spatří mohutnou postavu s černými rozcuchanými vlasy. Je to snad sám vládce pekla?   Ve středověké […]
Magické křižovatky: Hranice mezi světy
Na první pohled obyčejné místo. Silnice, která se rozbíhá do čtyř stran. Křižovatka. Ale podle pradávných věr právě tady slábne závoj mezi světy. Je to místo, kde můžete přivolat duchy, uzavřít smlouvu s démonem nebo získat dovednosti, které nejsou z tohoto světa. Opravdu tady můžete změnit svůj osud? A jak vysokou cenu za to zaplatíte? […]
reklama
Nenechte si ujít další zajímavé články
Vodní dráček, zvířátko jako z pohádky
panidomu.cz
Vodní dráček, zvířátko jako z pohádky
Snad každé dítě se aspoň jednou zasní, jaké by to bylo mít doma draka. Fantazie se může stát skutečností, když vnoučatům, dětem nebo klidně sami sobě domů pořídíte zvířátko, kterému se pro jeho vzhled přezdívá vodní dráček. Nazývá se axolotl mexický a jde o poměrně nenáročného středně velkého ocasatého obojživelníka, jemuž se říká také chodící
Experimentální genová terapie snižuje hladinu špatného cholesterolu v krvi
21stoleti.cz
Experimentální genová terapie snižuje hladinu špatného cholesterolu v krvi
Vysoká hladina cholesterolu v krvi způsobuje jeho ukládání v cévách, což je zužuje a může vést k vážným zdravotním problémům, jako jsou srdeční infarkty a mozkové mrtvice. Vědci proto nyní testují exp
Poselství z druhého břehu
nejsemsama.cz
Poselství z druhého břehu
Každý z nás se asi již dostal do situace, kdy si přál, aby byl jeho blízký zemřelý opět přítomen, aby s ním mohl něco probrat. Jaké jsou signály, že vás někdo blízký v neviditelné podobě skutečně navštěvuje? Jedním z nejběžnějších způsobů, jakými se duchové mohou zjevovat, je prostřednictvím přírodních jevů.Mnoho lidí dostává zvláštní znamení, jako jsou motýli, ptáci, kteří
andBeyond otvírá v severní Keni exkluzivní Suyian Lodge s výhradním přístupem k 44 000 akrů divočiny
iluxus.cz
andBeyond otvírá v severní Keni exkluzivní Suyian Lodge s výhradním přístupem k 44 000 akrů divočiny
andBeyond Suyian Lodge oficiálně začíná psát novou kapitolu v oblasti designu, udržitelného cestování a ochrany přírody. V červenci 2025 otevřený lodge se nachází v srdci Laikipie a nabízí výhradní ub
Rozhodil Andrlovou další rozchod?
nasehvezdy.cz
Rozhodil Andrlovou další rozchod?
Skončil její přísně utajovaný vztah? Herečka Ivana Andrlová (63) patří mezi známé osobnosti, které si své soukromí velmi přísně střeží. Do společnosti prakticky nechodí a vidět ji na nějaké veřejn
Zase mám konečně pro co žít!
skutecnepribehy.cz
Zase mám konečně pro co žít!
Je to hrozný pocit, když zjistíte, že vás už nikdo nepotřebuje, že jste zbyteční. Když mě ta úzkost přepadla, vstoupila mi do života bytost, která mi radost vrátila. Doufala jsem, že tuhle větu nikdy ne­uslyším: „Je mi líto, ale musíme snížit stavy.“ Šéfová se na mě dívala přes brýle a měla ten svůj bleděmodrý pohled hyeny
Říman Camillus zničil konkurenční Etrusky
historyplus.cz
Říman Camillus zničil konkurenční Etrusky
Řím a etruské Veje od sebe dělí jen asi 20 kilometrů. V tak těsném sousedství se obě konkurenční města nemohou rozvíjet. Jejich obyvatelé se přetahují o půdu či kontrolu nad obchodními cestami. Římanům nakonec dojde trpělivost a palčivý problém vyřeší jednou provždy. Na přelomu 5.–4. století př. n. l. patří mezi nejvlivnější osobnosti římské republiky.
Pravá irská káva
tisicereceptu.cz
Pravá irská káva
Za jejího tvůrce je považován Joe Sharidan, když v roce 1943 u letiště irského města Foynes obsluhoval Američany, kteří kvůli špatnému počasí nemohli pokračovat v cestě. Povzbudil je tehdy kávou,
Fascinující zvířata: Holubi – Víc než jen „létající krysy“
epochaplus.cz
Fascinující zvířata: Holubi – Víc než jen „létající krysy“
Ve městech nás holubi často obtěžují svou přítomností a považujeme je za pouhé „létající krysy“. Vnímáme je jako hlučné a znečišťující tvory, kteří se přemnožili a ztratili svůj původní půvab. Málokdo si však uvědomuje, jak neuvěřitelně složitá, inteligentní a fascinující zvířata to ve skutečnosti jsou. Tito mistři navigace a přežití, kteří žijí po boku člověka
Ultramoderní vila s majestátním výhledem
rezidenceonline.cz
Ultramoderní vila s majestátním výhledem
Zatímco její architektonické pojetí pracuje se střízlivě současnými liniemi, v interiérech se modernismus prolíná s minulostí. Bělostná rezidence Casa Majo, obrácená směrem k moři, zcela naplnila touhy a představy svého tvůrce a majitele, designéra Bernarda Schalcka. Okouzlující jednopatrový objekt s jižní expozicí a úžasným výhledem na oceán a slavnou skálu Es Vedra zaujal svým osobitým
Hasištejn: Studujete? Zde vám to půjde jako po másle!
epochanacestach.cz
Hasištejn: Studujete? Zde vám to půjde jako po másle!
Jeden z nejstarších hradů severozápadních Čech, Hasištejn, se nachází v Krušných horách a je proslulý pro svou klidnou a inspirativní atmosféru. Přestože je doporučován jako klidné místo, které je vhodné ke studiu, jeho historie je poměrně krvavá. V době svého největšího rozkvětu se Hasištejn podobá jakési malé akademii, a to proto, že téměř ke každému oboru studia
Tajemství náhrobku Lilly E. Gray: Byla obětí démonických sil?
enigmaplus.cz
Tajemství náhrobku Lilly E. Gray: Byla obětí démonických sil?
Běžně se na náhrobcích objevují nápisy vyjadřující lítost či snahu o smíření se smrtí. Hrob Lilly Gray je ale jiný. Děsivý epitaf nese číslici odkazující k samotnému satanovi. Čím si jej žena zaslouži
Provozovatel: RF HOBBY, s. r. o., Bohdalecká 6/1420, 101 00 Praha 10, IČO: 26155672, tel.: 420 281 090 611, e-mail: sekretariat@rf-hobby.cz