Úvod
Věda
Planeta země
Historie
Zajímavosti
Lifestyle
Záhady a napětí
Strašák jménem roztroušená skleróza: Pozvolna vás vyřadí z provozu!

Autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém napadá vlastní centrální nervovou soustavu, vede v průběhu 10 až 20 let k trvalé invaliditě. Napadá zejména mladé lidi v produktivním věku, častěji ženy než muže.

Když je nemoc podchycena včas, je možné její průběh pozitivně ovlivnit. Jaké jsou prvotní příznaky této život omezující choroby?

Nemoc tisíce tváří, tak bývá označována roztroušená skleróza neboli skleróza multiplex.

U každého člověka totiž udeří s jinou intenzitou a projeví se odlišně.  Onemocnění napadá centrální nervovou soustavu (CNS), zejména mozek a míchu, když poškozuje ochranné obaly (myeliny) nervových vláken. V důsledku toho pak dochází ke špatnému přenosu nervových vzruchů zejména do těch částí těla, u kterých je rychlost přenosu obzvlášť důležitá, tedy například do svalů.

Příznaky se pak liší podle toho, kde se zánětlivé ložisko vytvoří a k poškození jakých vláken dojde.

Oči prozradí váš zdravotní stav

Než se roztroušená skleróza naplno projeví, může o sobě dávat vědět nespecifickými příznaky. Velmi často při ní dochází k postižení zraku.

A to buď ve formě zánětu očního nervu, který se projevuje mlhavým viděním, změnou barevného vidění či výpadku zorného pole, nebo dvojitým viděním či tzv. nystagmem, při němž dochází k mimovolným opakujícím se pohybům očí.

Dalším příznakem nemoci může být také změna citlivosti různých částí těla, třeba mravenčení v končetinách, změněné vnímání tepla či nepříjemné bodání a pálení. Právě tyto problémy bývají nejčastěji opomíjeny a léčení vinou toho zanedbáno.

Kdo neskáče, musí k lékaři

Vážnější než poruchy citlivosti jsou ovšem poruchy hybnosti. Značí totiž již pokročilejší stadium nemoci. Nejhojněji se vyskytuje takzvaná spastická paraparéza dolních končetin, která se projevuje nejistotou v chůzi.

Pacient není schopen popoběhnout či poskočit na jedné či obou nohou. Motorické postižení horních končetin se zase projeví neobratností či zpomalením pohybu. Při terminálních stadiích sklerózy multiplex se pak pacienti bohužel potýkají s úplnou ztrátou hybnosti.

Schéma centální nervové soustavy člověka.
Schéma centální nervové soustavy člověka.

Poškození mozečku vás vyvede z rovnováhy

Pokud je postižen mozeček, který reguluje jemné pohyby končetin a rovnováhu, projeví se to u postiženého neschopností trefit cíl a třesem, který se zhoršuje, když se končetina přibližuje k cíli.

To značně ztěžuje běžnou samoobslužnost, nemocný má totiž problém se najíst, napít či si vyčistit zuby.

Problémy mu to může přivodit i v pracovní oblasti. Postižení mozečku má negativní vliv i na řeč a polykání. Pacient může mít i problém s nejistotou v prostoru či trpí nepravou závratí.

O čem se těžko mluví

Při roztroušené skleróze trpí až 85 % postižených výraznou únavou, nesouvisející s fyzickou námahou, a také bolestí, která se zvyšuje s věkem a délkou trvání nemoci. Může se projevovat v podobě bolesti zad, bolestivými spasmy končetin či migrénami.

Roztroušená skleróza o sobě dá vědět také problémy s vyprazdňováním, jsou-li postiženy svěrače, které tyto funkce řídí. Pacienty často trápí zácpa, nebo naopak inkontinence stolice, což jim ztěžuje běžné fungování ve společnosti. Až 70 % dotčených mužů pak trpí erektilní dysfunkcí.

Důležité „déčko“

Dědičnost hraje při rozvoji sklerózy velmi malou roli. Odhaduje se, že riziko přenosu na potomky je jen 1 %. Jde totiž o autoimunitní chorobu, při které buňky imunitního systému považují vlastní tkáně za cizí a napadají je.

Proto téměř neexistují možnosti prevence rozvoje nemoci. Lékaři se ale domnívají, že k propuknutí nemoci může přispívat nedostatek vitaminu D, kouření a časté virové infekty. Vyhýbat se situacím, které nemoc zhoršují, je klíčové zejména po stanovení diagnózy.

Nemocní by se měli vyvarovat dlouhodobého stresu, velké fyzické zátěže, nadměrného tepla, očkování a viróz, u žen jsou rizikové také hormonální změny spojené s porodem či menopauzou.

Alzheimer mladých ovlivňuje i psychiku

Slovo skleróza máme spojeno se zapomínám a stářím. Pro roztroušenou sklerózu to však neplatí. Naopak se jí říká Alzheimer mladých. Postihuje totiž zejména jedince mezi 20. a 40. rokem života, ženy 2–3x častěji než muže.

Tato nemoc má vliv na psychiku postiženého. V průběhu let zhoršuje soustředění postižených, činí je náladovými se sklony k plačtivosti a depresi, pramenícími z pocitu bezmoci a nejisté budoucnosti.

Negativně ovlivňuje také kognitivní funkce, tedy poznávací schopnost člověka, což omezuje jeho pracovní uplatnění.

Nemocí trpí například známý politik Pavel Bělobrádek.
Nemocí trpí například známý politik Pavel Bělobrádek.

700 nově nemocných každý rok

Na celém světě trpí roztroušenou sklerózou, poprvé popsanou v roce 1868, asi 2,5 milionu lidí, u nás je to asi 19 000 osob, přičemž každý rok přibývá cca 700 nově diagnostikovaných případů.

Jedná se o nejčastější neurologické onemocnění způsobující invaliditu mladých osob. Nemoc se vyskytuje hlavně ve středních a chladnějších zeměpisných šířkách (souvisí s nedostatkem vitaminu D) a postihuje především příslušníky europoidní rasy. K čemu vlastně při propuknutí roztroušené sklerózy dochází?

Poškození mozku a míchy

Při nemoci je postižena bílá hmota centrální nervové soustavy, tedy mozku a míchy. Bílou hmotu tvoří nervové dráhy, po kterých jsou přenášeny nervové vzruchy, a jejich obaly – myeliny –, které umožňují rychlé vedení vzruchů.

Šedá hmota je naopak tvořena těly nervových buněk, mezi kterými jsou vzruchy vedeny. Izolační hmota myelin, je prostorově velmi náročná, proto nekryje všechna nervová vlákna, ale jen ta, u kterých je rychlý přenos nervových vzruchů klíčový.

Rychlé reakce díky myelinům

Například vlákna vedoucí informace k vnitřním orgánům nebo žlázám nejsou kryta myelinem a na jejich funkci to nemá významný vliv. Oproti tomu dráhy vedoucí ke svalům či očím musí informaci přenést rychle, aby došlo co nejdříve k jejich požadované reakci.

Vzruch se nepohybuje po povrchu vláken kousek po kousku, ale přeskakuje po zářezech v myelinu, které jsou od sebe vzdálené asi 2 mm, díky čemuž je rychlost přenosu vzruchů mnohonásobně vyšší.

Poškození myelinů vedou k invaliditě

U roztroušené sklerózy vznikají, zatím z neznámých příčin, zánětlivá demyelinizační ložiska v bílé hmotě. Mají různou velikost, od 1 mm do několika cm. Kvůli nim dochází v průběhu tzv.

ataky (akutního propuknutí nemoci) k rozpadu myelinové pochvy v místě ložiska, a tím pádem k poruše vedení vzruchů. Po rozpadu myelinu není vlákno po dobu několika dní schopno vést jakýkoliv nervový vzruch.

Po pár dalších dnech se funkce vedení vzruchu obnoví tím, že vzruch „přeskočí“ poškozenou oblast.

Myelinizovaný výběžek nervoév buňky, neboli axon. Obraz z elektronového mikroskopu.
Myelinizovaný výběžek nervoév buňky, neboli axon. Obraz z elektronového mikroskopu.

Opakované záněty ničí nervy

Po několika týdnech, až odezní zánět, se může myelin dotvořit, pokud nebyly zničeny buňky, které ho v těle vytvářejí. I tak je ale schopnost nahradit rozpadlý myelin u člověka omezená.

Nově vzniklý navíc už nikdy není tak silný jako původní myelin a zářezy na něm jsou blíže u sebe.

Vedení vzruchu je navíc už trvale pomalejší než u zdravého vlákna. Při opakovaném výskytu zánětu v jednom místě už myelin nahrazován není, a proto je v něm vedení vzruchu výrazně zpomaleno, což zhoršuje funkce daného vlákna. To se může časem i rozpadnout, a tím se rozvine trvalé poškození nervové tkáně.

Atakaklid, a zase znovu

Existuje několik typů nebo spíše fází nemoci. Ve většině případů probíhá skleróza v relaps-remitentní formě, kterou trpí 75–85 % pacientů. Dochází při ní ke střídání relapsů neboli atak a klidových fází čili remisí.

Při atakách se podle umístění zánětlivého ložiska, kterých je v této fázi nemoci nejvíce, snižuje hybnost či citlivost končetin, dochází k poruchám rovnováhy či zánětu očního nervu, aby v průběhu následujících 6 až 8 týdnů příznaky opět ustoupily.

Mohou za sebou však zanechat určitý stupeň invalidity. Po 5 až 15 letech přechází nemoc do dalšího stadia.

Invalidita je nevyhnutelná

Bez léčby dojde po asi 10 letech u 50 %, po 25 letech u 85–90 % postižených k tzv. sekundární progresi, při které už nedochází k tolika zánětům. Nervová vlákna jsou však již natolik postižená degenerativními procesy, že nejsou schopna jakékoliv obnovy.

Jde o plynulé pokračování prvního stádia nemoci, kterému se nelze nijak vyhnout. Je ho pouze možné vhodnou léčbou oddálit.

U zhruba 10–15 % pacientů se nerozvine relaps-remitentní forma nemoci, ale dochází u nich rovnou k postupnému zhoršování jejích neurologických potíží.

Rozpad myelinových pochev obalujících nervová vlákna.
Rozpad myelinových pochev obalujících nervová vlákna.

Když klidová fáze chybí

U takzvaně primárně progresivního typu sklerózy tedy zcela chybí klidové fáze, příznaky nemoci se v čase jen plynule zhoršují. Tato forma nemoci typicky propuká po 40. roce života, častěji postihuje kupodivu muže. Jejím nejčastějším projevem je tzv.

spastická obrna s poruchou chůze. Asi 3 % postižených se pak od začátku potýká s nejzávažnějším průběhem choroby označovaným jako relabující progresivní forma, při které mají ataky těžký průběh a k trvalé invaliditě dochází velice záhy.

Bez naděje na vyléčení

Nemoc je obtěžující, omezuje postiženého v jeho každodenním životě. Nikdy neví, kdy přijde další ataka a zda se z ní plně zotaví, nebo už ne.

Pacienti často propadají depresím kvůli nevyhnutelnosti, že se jednoho dne stanou ležáky plně závislými na pomoci okolí.

Roztroušenou sklerózu nelze v současné době vyléčit, pouze správnou medikací zpomalit její průběh. Proto je klíčová včasná diagnostika choroby.

Pacient by měl vyhledat lékaře už při prvních příznacích toho, že je něco v nepořádku s jeho očima, nebo pokud trpí poruchami citlivosti či hybnosti.

Zda nemoc opravdu má, prokáže magnetická rezonance a odběr mozkomíšního moku. Pak mu lékaři stanoví léčbu na míru.

reklama
Související články
Historie velryb je jedním z největších záhad evoluce. Jak tito savci, kteří dýchají plícemi, přišli o nohy a vrátili se do moře? Na tuto otázku se pokusí odpovědět dokument Tajemné údolí velryb v Egyptě, který bude mít premiéru ve čtvrtek 29. února ve 20:00 na televizní stanici Viasat Nature. Všech 90 druhů dnes žijících velryb […]
Mnozí zmiňují divočáky, lišky, jeleny nebo dokonce medvědy. Stále častěji se s divokými zvířaty setkáváme přímo v ulicích měst. Proč se tak děje a zda je za to někdo zodpovědný, to jsou otázky, které necháme na jiných. My se raději podíváme do jiných zemí a prozkoumáme, jaká další zvířata po celém světě se přizpůsobila životu […]
Svět ukrývá mnoho pokladů a tajemství. I když objevitelů, historiků a cestovatelů je hodně, některá pozoruhodná místa jsou stále překvapením pro mnohé z nás. Neprobádané místa Ázerbájdžánu, rozmanitá historie Albánie či úchvatná atmosféra Kypru jsou jedny z míst, která nám mají co nabídnout a vyprávět. Uznávaná historička Bettany Hughes, se vydala prozkoumat pozoruhodné úkazy, o kterých jste možná doposud neslyšeli. Hora, […]
Velká jezera Severní Ameriky jsou zásobárnou pětiny světové sladké vody a páteří obrovského ekosystému, který ze všech úhlů ve třech dílech zkoumá nový kanadský dokument Nezkrocená Velká jezera. V premiéře jej uvidíte na Viasat Nature v pondělí 5. července. Hořejší jezero, Huronské jezero, Michiganské jezero, Erijské jezero, Ontarijské jezero a další menší jezera a řeky […]
reklama
reklama
Historie
Jak vládla královna Hollywoodu?
Její nevinný výraz a plachý pohled ji skvěle pasují do rolí mladičkých dívenek. Mary Pickfordová v nich poblázní doslova celý svět.   Je jí sedm let, a už je polovičním sirotkem. Aby matka měla na obživu pro sebe a své tři děti, bere na byt nájemníky. Jeden z nich je divadelní manažer, který shání herce […]
Bitva u Fontenoy: Musel vévoda sníst své boty?
„Buď dojdu do Paříže, nebo sním své boty!“ prohlásí sebevědomě mladičký vévoda z Cumberlandu. Věří, že porazit Francouze nebude tak těžké. Pravda, armáda Ludvíka XV. čelí na frontě v Rakouském Nizozemí velké spojenecké přesile. V jejím čele však stojí skutečný mistr svého řemesla.   V Evropě se roku 1744 opět rozhořely války o rakouské dědictví. […]
Barokní perla Sicílie: Pomohlo Notu zemětřesení?
Tisíce lidí v hrůze prchají, když se jim v patách hroutí celé jejich mocné a pyšné město. Sotva zemětřesení skončí, všichni se ale vrátí, aby postavili sídlo ještě velkolepější, které bude obdivovat celý svět.   Starobylé město Noto na jihovýchodě Sicílie, sídlo původních obyvatel ostrova Sicelů, vzkvétá už na přelomu letopočtu. Postupem času se stává rodištěm mnoha […]
Vlastnil Rudolf II. dýku s Caesarovou krví?
Do „třináctých“ komnat Rudolfa II. nahlédne jen málokdo. Augšpurský obchodník Hans Kraft je jedním z vyvolených. „Teď se můžete chlubit tím, že jste viděl, co mnoho jiných ne,“ usměje se na něj císař, když ho provází mezi policemi své kunstkomory.   Pravda, obdobných sbírek existuje v Evropě celá řada, pražská kunstkomora císaře Rudolfa II. (1552–1612) se […]
Zajímavosti
Delikvent a ochrnutý aristokrat: Setkání jim změní život!
Jeden řídí prosperující firmu, má rodinu, druhý žije z podpory a potlouká se životem bez cíle. Jeden sedí v invalidním vozíku, protože je ochrnutý, druhý seděl v base, protože krade jako straka. Nečekané setkání jim oběma změní život.   Philippe Pozzo di Borgo (1951–2023) pochází z francouzské aristokratické rodiny, řídí vinařský dům Champagne Pommery a […]
Vřes: Okrasa, ze které se vaří pivo
Nenápadná, ale houževnatá rostlina je zajímavá z mnoha různých důvodů. Své by vám o tom řekli hlavně ve Skotsku, kde je odnepaměti ikonickou rostlinou.   Tento nízko rostoucí trvalý keř se přirozeně vyskytuje v Asii, Severní Americe, v Grónsku a také v Evropě. Zde je dominantní rostlinou na mnoha planinách severu a západu kontinentu, které […]
Modrý čaj: Ochutnejte nápoj z motýlího hrášku!
Jak se zpívá ve známé písničce: „Modrá je dobrá,“ v případě čaje z rostliny Clitoria ternatea zvané motýlí hrách či motýlí hrášek to platí stoprocentně. Jeho neobvyklá barva potěší oči a jeho bylinková chuť s květinovým aroma zase chuťové buňky. Když se k tomu připočtou relaxační účinky, je to další bonus navíc.   Zatímco v […]
Jídelní lístek: Čtení, po kterém se sbíhají sliny
První opravdový jídelní lístek, kde si host vybírá z široké nabídky, se objevuje už ve středověké Číně ve 12. století. Ve velkých městech se potkávají muži z celé země, ale protože rozdíly v čínské kuchyni jsou značné, vysvětlování, co je co, zdržuje od obchodu.   Na západě se nejstarší menu objeví v roce 1571. Francouz Baulde Cuvillon (1539–1615) vdává dceru […]
Záhady a napětí
Neznámé záhady Stonehenge: Jak je ve skutečnosti velké?
Stonehenge patří k nejznámějším a nejvíce fascinujícím megalitickým stavbám světa. Přestože je tento kamenný kruh už celá desetiletí předmětem intenzivního zkoumání, nové objevy ukazují, že jeho záhady ještě nejsou ani zdaleka vyčerpány. Je tento ve skutečnosti rozsáhlý komplex megalitickým pohřebištěm?   Nová odhalení na světoznámé lokalitě Stonehenge přinášejí zejména moderní technologie, jako je třeba radarové […]
HELP! Kdo vytvořil záhadné volání o pomoc objevené na satelitních snímcích?
Uživatelé služby Google Earth nedávno upozornili na mrazivé nápisy „HELP“ vyskládané z kusů dřeva a trubek na opuštěném pozemku v Los Angeles. Jsou jich tu celé desítky, což vzbuzuje obavy, že se tu kdosi ocitl v nebezpečí. Různé teorie dokonce spekulují, že nápisy mají co do činění s obchodováním s lidmi!   Od ledna letošního […]
Isle of Wight: ostrov, kam se jezdí lidé bát
Tento kus země o rozloze 380 km², byl v minulosti dobýván i adorován pro své umístění u jižních břehů Velké Británie…Ačkoli se sem turisté většinou vypravují za účelem letní dovolené, jsou tu i tací, které sem táhne nechvalně proslulá pověst ostrova. Někteří záhadologové tvrdí, že jsou zde uvězněny stovky mrtvých duší.  Stojí za nadměrným výskytem […]
Smyslná Freya a její slzy
Až se vám bude zdát o nádherné ženě jedoucí v kočáře taženým kočkami, nemějte strach, nezbláznili jste se. To vás jen ve snu navštíví severská bohyně lásky a krásy Freya.   Svátek Beltain je v našich končinách už poměrně známý. Období začátku května, kdy do života vchází smyslnost, sexualita, plodnost a kdy žhne oheň vášně, […]
reklama
Nenechte si ujít další zajímavé články
Nová perla, obklopená nejdražšími rezidencemi
rezidenceonline.cz
Nová perla, obklopená nejdražšími rezidencemi
V nejluxusnější čtvrti nejlidnatějšího čínského města byla v minulém roce dokončena stavba majestátní rezidence Club House. Jejím úkolem je reprezentovat sofistikovaný a elegantní způsob moderního bydlení, který umí vyvážit dokonalý balanc mezi privátním a společenským životem. Italský designér Marco Piva se v roce 2014 ujal vedení náročného projektu. Čínská developerská společnosti si ho zvolila za
Spánek v říši zvířat: Neuvěřitelné adaptace pro přežití
epochaplus.cz
Spánek v říši zvířat: Neuvěřitelné adaptace pro přežití
Víte, že delfíni spí na půl mozku, aby se neutopili, a žirafy si zdřímnou jen na pár minut, aby byly neustále ve střehu před predátory? Spánek je základní potřebou všech živých tvorů na Zemi, ale způsob, jakým k němu zvířata přistupují, je stejně rozmanitý jako sama živočišná říše. Od hlubokého odpočinku až po neustálou bdělost
Povstání Wata Tylera: Zemřel vůdce rebelů po králově zradě?
historyplus.cz
Povstání Wata Tylera: Zemřel vůdce rebelů po králově zradě?
Vůdce lidového povstání předstupuje před krále a směle předkládá své požadavky. Za okamžik bude ležet v kaluži krve na zemi a jeho rebelie se zhroutí. Byla to panovníkova past, nebo jen nečekaný zvrat diplomatického jednání? Blíží se polovina 14. století a Evropou táhne největší nepřítel, jakého lidstvo dosud poznalo. Morová epidemie si během pěti let vyžádá
Řeší Štěpánová velkou krizi doma i v práci?
nasehvezdy.cz
Řeší Štěpánová velkou krizi doma i v práci?
Když se mluví o herečce Báře Štěpánové (65), všichni si vybaví její zrzavou hřívu a svérázný styl oblékání. Tomu už je ale konec. Štěpánová teď vypadá na první pohled umírněně a to vyvolalo dohady
Netopýři ve strachu: Smrtící houba má zřejmě sestru, která je schopna dokončit zkázu
21stoleti.cz
Netopýři ve strachu: Smrtící houba má zřejmě sestru, která je schopna dokončit zkázu
V roce 2006 našli biologové v jeskyních státu New York tisíce mrtvých netopýrů. Jejich těla byla pokryta bílým povlakem, což byl symptom do té doby dosud neznámé nemoci. Původcem se ukázala být houba
Magické symboly v britských jeskyních: Před čím chrání?
enigmaplus.cz
Magické symboly v britských jeskyních: Před čím chrání?
Skupina vědců nachází v přírodním parku jeskyně, jejichž stěny i stropy jsou doslova posety množstvím podivných značek. Později vychází najevo, že jde o čarodějnické symboly, které mají chránit před z
Osvěžující rybízové nanuky
tisicereceptu.cz
Osvěžující rybízové nanuky
Ovocná zmrzlina vždycky udělá radost, a to nejen našim nejmenším. Naše zmrzlina není příliš sladká, ale naopak krásně osvěží. Ingredience 2 hrsti čerstvého rybízu 4 dl rybízového džusu 1 dl vo
Moje děti jsou prostě můj zázrak!
skutecnepribehy.cz
Moje děti jsou prostě můj zázrak!
Do jiného stavu jsem přišla ani ne po roční známosti na konci prvního ročníku vysoké školy. Hned jsem to cítila a věděla jsem, že budeme mít Štěpánka. Ašťastný byl i budoucí tatínek Marek. Tím ovšem nadšení rodiny končilo. Moji rodiče, kterým v té době bylo 43 a 45 let, byli spíš na pokraji zhroucení než nadšeni. Matka kantorka dokonce utrousila: „U nás na učňáku se
Štěpánovice: Kolik životů má nezdolná tvrz?
epochanacestach.cz
Štěpánovice: Kolik životů má nezdolná tvrz?
Navštívit vesničku Štěpánovice jen kousek severně od Klatov možná každého při výletu na Šumavu nenapadne. V okolí ale najdeme spoustu zajímavých turistických cílů a přímo v obci stojí stavba, která si pozornost určitě zaslouží. A kromě té pozornosti možná i zvláštní cenu za nezdolnost. Pánové ze Štěpánovic si tvrz postavili v polovině 14. století a z dobových pramenů víme,
Ručník hebký jako samet
panidomu.cz
Ručník hebký jako samet
Ručníky používáme mnohokrát denně. Na tom, jak působí při kontaktu s naší pletí a pokožkou celého těla, i jejich funkčnosti proto hodně záleží. Chcete pohlazení nebo se škrábavou drátěnku? K tomu, abychom si příjemné chvíle při relaxační koupeli, rychlé očistné sprše nebo každodenní péči o pleť obličeje mohli protáhnout i na momenty poté, stačí dodržovat určité postupy
Tři kroky ke krásným rtům
nejsemsama.cz
Tři kroky ke krásným rtům
Toužíte po dokonale plných a svěže vláčných rtech? Pak se zaměřte na jejich peeling a důkladnou hydrataci a výživu. Pokožka rtů je velmi tenká a s věkem ztrácí objem. Navíc se kolem rtů mohou brzy začít objevovat jemné vrásky − a o ty nikdo nestojí. Jak o rty pečovat, aby zůstaly krásné, mladistvé a svěží co nejdéle? Hydratace a výživa Zcela klíčová je i tady hydratace,
Mercedes-Benz Česká republika slaví 30 let unikátní edicí
iluxus.cz
Mercedes-Benz Česká republika slaví 30 let unikátní edicí
Společnost Mercedes-Benz Česká republika dnes na motoristické slavnosti Legendy 2025 slavnostně představuje vůz Mercedes-AMG S 63 E PERFORMANCE z výjimečné, pouze 10kusové série Edition 30 Years. J
Provozovatel: RF HOBBY, s. r. o., Bohdalecká 6/1420, 101 00 Praha 10, IČO: 26155672, tel.: 420 281 090 611, e-mail: sekretariat@rf-hobby.cz