Úvod
Věda
Planeta země
Historie
Zajímavosti
Lifestyle
Záhady a napětí
Když dochází dech

Nemoc, jež každý den ohrožuje život nakaženého jedince, vyvolává trvalé infekce plic a postupně více a více omezuje schopnost dýchat… Platí pro ni, že se řadí mezi nevyléčitelné choroby. Malá naděje tu stále ale je.

Cystická fibróza (CF), jinak také mukoviscidóza, je vážným dědičným onemocněním, jež napadá především dýchací a trávicí ústrojí a další orgány.

Jako taková není nakažlivá, nemocný jedinec se s ní již narodí a život znesnadňující příznaky se zpravidla dostaví krátce nato.

Výskyt CF je zaznamenán u jednoho z 2500 až 4000 jedinců, u nichž se první příznaky rozvinou zpravidla v horizontu několika měsíců či let po narození.

V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF. Každá 27. osoba je nosičem mutace genu pro CF, jenž řídí činnost tzv. chloridového kanálku v membráně buněk. Pravděpodobnost setkání dvou takových nosičů je tak velice vysoká. Riziko přenesení nemoci na dítě je 25%.

Trpí plíce i trávicí ústrojí

Frekventované infekce dýchacích cest zákonitě vedou k postupnému poškozování plic. V dýchacích cestách dochází k utvoření hustého hlenu, který funguje jako lep na nejrůznější bakterie a nečistoty, pro něž vytváří naprosto ideální prostředí.

Bakterie osob s CF jsou specifické, usazují se zde Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia. Antibiotika na tyto bakterie zabírají velmi obtížně.

Co se týče trávení, nemocný špatně tráví tuky, bílkoviny a vitamíny v důsledku nedostatečné funkce slinivky břišní, jež vylučuje trávicí enzymy. Je tomu tak až v 85 % případů. Komplikace se často dostaví v podobě cukrovky, cirhózy jater, osteoporózy apod.

V současné době lze enzymy efektivně nahradit v podobě kapslí podávaných vždy před jídlem. Je nutné také vydatně jíst a dodávat tělu vitamíny v tabletách. U mužů způsobuje CF neplodnost až v 98 % případů, u žen je to otázka celkového zdravotního stavu.

Pot osob s CF je až pětkrát slanější než u zdravého jedince, především pak během léta, kdy může docházet k výskytu bílých krystalků soli na povrchu kůže.

Nemoc odhalí novorozenecký screening, ale i pot a stolice

K diagnostice CF dochází za pomoci tzv. potního testu, kdy po políbení hlavy dítěte zůstává na rtech slaná pachuť, proto se CF často označuje také jako nemoc slaných dětí. Dalšími ukazateli nemoci je objemná, vysoce mastná a nezdravě zapáchající stolice.

K následnému potvrzení dochází na základě genetického vyšetření – odběrem krve a její DNA analýzy.

V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF.
V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF.

Léčitelná ano, ale dosud stále nevyléčitelná

Život nemocného s cystickou fibrózou vyžaduje pravidelnou každodenní inhalaci, následuje dechová fyzioterapie a jiná cvičení, díky nimž se hustý hlen ředí a dostává se snadněji z plic ven. Je třeba také brát léky, zejména antibiotika, jež jsou nasazena bezprostředně po diagnostice, přijímat pankreatické enzymy před každým jídlem a vysokokalorickou stravu, obsahující o zhruba 30–50 % více energie, než je obsaženo v běžné stravě zdravých osob.

Zásadní je rovněž tělu dodávat vitamíny A, D a E. Moderní léčebné přístupy se zaměřují především na zmírnění obtíží, s rostoucím věkem se bohužel stav pacienta zhoršuje.

Při výrazném zhoršení je potřeba zajistit pobyt v nemocnici, kde je nemocnému dodávána vysoká dávka antibiotik přímo do žíly, při komplikacích s dýcháním nastupuje kyslíková terapie. Největší Centra pro léčbu a diagnostiku CF jsou při FN Motol a FN Brno.

Mutací genu pro CF je přibližně 1700, existují i lehčí formy.
Mutací genu pro CF je přibližně 1700, existují i lehčí formy.

Doba přežití se posouvá

Podle diagnostikovaných pacientů uvedených v registrech se předpokládá, že asi tak polovina z nich se dožije kolem 38 let. Zatímco v Kanadě to bylo v roce 1980 pouhých 12 let, současná situace je něco kolem 51 let.

V USA je to pak přes 41 let, ve Velké Británii více než 43 let. Všechna tato data jasně ukazují, že věk přežití pacientů s CF se rok od roku zvyšuje.

Související články
Ač vědci zkoumají rostliny do detailů na úrovni molekul či z globálních perspektiv, jsou stále okamžiky jejich života, jež jsou prakticky neprobádané a dají se na nich udělat průlomové objevy.   Jedním z nich je uvolňování pylu prašníky a jeho přenos hmyzem mezi květy. Prchavý děj, k jehož studiu nám víc než moderní přístroje pomůže […]
Toyota se má stát první automobilkou na světě, která vyšle vozidlo do vesmíru, konkrétně na Měsíc. Prototyp přetlakového vozítka pojmenované Lunar Cruiser absolvoval před pár dny první zkušební jízdu v terénu. Inženýři se tak připravují na další fázi projektu, informoval server Toyota Times News. Inspirována americkým závazkem vrátit se na Měsíc, pracuje Toyota na návrhu […]
Kakapů je momentálně na světě 242 a každý z nich má své jméno, i ti žijící v lesích. Všechny totiž znají ochranáři z Nového Zélandu. Dávají jim nejen jméno, ale i šanci, aby tento unikátní druh papoušků nevyhynul. Měl k tomu nakročeno, v 90. letech žilo posledních 51 kakapů.   Kakapo soví (Strigops habroptilus) není žádný drobeček, váží kolem […]
Čeští vědci ročně objeví a popíší desítky nových druhů organismů. Každý nově popsaný druh rozšiřuje poznání o přírodě a nabízí potenciál pro využití v medicíně, zemědělství i ochraně přírody. Tisíce jich ale ještě zůstávají neobjeveny.   Mnohé z nich z přírody mizí dříve, než je vůbec stihneme poznat. Taxonomie, která je základním kamenem pro jakýkoliv výzkum biodiverzity, […]
reklama
Historie
Dostávaly princezny Falckou korunu jako věno?
Konečně je králem. Jindřich IV. z Lancasteru v roce 1399 svrhl svého předchůdce Richarda II. z anglického trůnu a při té příležitosti nechává zhotovit soupis pokladů v královské pokladnici. Zastaví se snad chvilku nad gotickou ženskou korunou, bohatě ozdobenou drahokamy? Tuší, že se na ostrovy dostala z Čech?   Úzká zlatá obroučka měří v průměru […]
Dřel Krčín dělníky z kůže?
Jakub Krčín je nejen chytrý, ale i nesmírně podnikavý. Jakožto hospodářský správce obrovského dominia Rožmberků má navíc velký vliv. Zakládá pivovary, mlýny, dvory, ovčíny a samozřejmě rybníky. Při jejich budování jde však přes mrtvoly!   Počátky rybníkářství v Čechách se ztrácejí v mlze. Chybějí přímé důkazy, zůstávají jen různé hypotézy. Skutečné rybníky začnou zakládat až […]
Slavná sídla hlav států: Kde se tvoří dějiny?
Nejzásadnější rozhodnutí se odehrávají za zdmi paláců, v nichž sídlí nejmocnější muži světa. Jaká je historie budov, kde přebývají prezidenti či předsedové vlád? Byly vůbec postaveny pro ně? A kdy se tam vlastně nastěhovali?   Místo pro sídlo hlavy státu si vybral už George Washington (1732–1799), první americký prezident, a zúčastnil se také 13. října 1792 […]
Budoval Jiří IV. britský Tádž Mahal pro své milenky?
Nevypadá ani trochu jako britské královské sídlo. Spíš jako palác z Pohádek tisíce a jedné noci. V anglickém přímořském letovisku Brighton ho nechává zbudovat král Jiří IV., který si v něm chce léčit bolestivou dnu, a navíc potřebuje zázemí pro své milostné eskapády.   Zpočátku stojí na místě této extravagantní stavby letní sídlo pro prince z Walesu, […]
Zajímavosti
Antibakteriální gel: Skutečně ochrání před nemocemi?
Antibakteriální gely se staly naším společníkem nejen na cestách, ale také v běžném životě: jsou po ruce v kanceláři, doma i v restauracích. Nosíme je v kabelkách i v kapsách. Víte ale, jak je používat správně, aby skutečně fungovaly? Existuje několik zásad, které se vyplatí dodržovat.   Dezinfekce jako taková je známá už od konce […]
Chtělo by to kolečka! Jak vznikla kancelářská židle?
Dva kroky k exempláři na stole, tři k mikroskopu a zpět ke svému stolu jich musí ujít pět. A za chvíli dva další kroky k odpadkovému koši! Vstát, sednout – a pořád dokola. Světoznámý přírodovědec Charles Darwin to vyřeší: na židli si přimontuje kolečka!   Od kdy lidé používají židle? Chtělo by se říct, že takřka od vždy. […]
Tisacali: Vesnice ukrytá v obří jeskyni!
Na obzoru se objeví plachetnice. Nepřátelé! Je jedno, jestli to jsou Římané nebo Kartáginci. Tak či onak přicházejí loupit a vraždit. Skupina lidí prchá tajnou stezkou do kopce. Tam, ve skrytu před kýmkoliv, je město, které je jejich poslední nadějí…   Je horký den roku 1910. Ettore Pais (1856–1939), slavný italský archeolog, se vydává na […]
Anachoréti: Zazdění na vlastní žádost
Tisíce lidí se ve středověku rozhodnou opustit společnost, světské radosti i starosti a zasvětit zbytek svých dnů asketickému životu a modlitbě. Mnohým však nestačí udělat tlustou čáru a stát se poustevníky. Chtějí, aby společnost zůstala za tlustou zdí. A to doslova.   V 11. století začíná doba populačního růstu, rozvoje zemědělství, rozmachu měst a globálních […]
Záhady a napětí
Tajemný Krvomlýn v Harasově: Legenda o lásce a pomstě
V srdci Kokořínska, mezi pískovcovými skalami a lesy, stojí místo opředené krvavou pověstí. Kdysi zde prý existovalo mlýnské kolo, které místo vody poháněla lidská krev. Pověst vypráví o tragické lásce, surové pomstě a duchu nešťastné dívky. Kde se tato temná legenda vzala?   V kokořínském kraji na tvrzi Harasov žije Slavibor se svou krásnou dcerou […]
Fenomén „divokých mužů“ ve středověké mytologii: Byli to přežívající neandrtálci?
Chatrně oblečený venkovan se kradmo ubírá lesem a co chvíli se pozorně rozhlíží. Nedivte se, vydat se v 15. století do lesa pro nějaký ten otop, to byl často i hrdelní zločin. Pak se však stane něco strašného. V lesním přítmí spatří mohutnou postavu s černými rozcuchanými vlasy. Je to snad sám vládce pekla?   Ve středověké […]
Magické křižovatky: Hranice mezi světy
Na první pohled obyčejné místo. Silnice, která se rozbíhá do čtyř stran. Křižovatka. Ale podle pradávných věr právě tady slábne závoj mezi světy. Je to místo, kde můžete přivolat duchy, uzavřít smlouvu s démonem nebo získat dovednosti, které nejsou z tohoto světa. Opravdu tady můžete změnit svůj osud? A jak vysokou cenu za to zaplatíte? […]
Podivný start čínského raketoplánu: Sledovalo ho UFO?
Na palubě čínského raketoplánu Shenzhou 9, který 16 června 2012 v půl jedné odpoledne odlétá do vesmíru, je první čínská kosmonautka Liu Yang (*1978). Start je naplánován na den 49. výročí letu Valentiny Těreškovové (*1937), první ženy ve vesmíru. Nakonec se však let do dějin zapisuje ze zcela jiného důvodu. Údajně ho totiž sledují mimozemské civilizace… […]
reklama
Nenechte si ujít další zajímavé články
Oslava elegance: piknik šampaňského MUMM zazářil na karlovarském festivalu
iluxus.cz
Oslava elegance: piknik šampaňského MUMM zazářil na karlovarském festivalu
Exkluzivní šampaňské MUMM Cordon Rouge uskutečnilo první piknik v rámci 59. ročníku Mezinárodního filmového festivalu Karlovy Vary. Akce, jež proběhla v malebné zahradě hotelu Imperial, přivítala řadu
Za tajemnými menhiry po Česku
epochanacestach.cz
Za tajemnými menhiry po Česku
Česká republika je poseta menhiry různého stáří a původu. K některým se pojí temné historické pověsti, jiné jsou vyhlášené pro své energetické působení. Navštivte s námi oblíbené menhiry, jež zdobí naši zem. Zakletý mnich u Drahomyšle Zakletý mnich u Drahomyšle (viz úvodní foto) poblíž Žatce je asi naším nejznámějším menhirem. O tomto kameni také existuje pověst. V
Zesměšnil odvážný Slovák Fridricha Velikého?
historyplus.cz
Zesměšnil odvážný Slovák Fridricha Velikého?
Je jich málo, mají jen pár děl, a přesto husaři dokážou nemožné – obsadí Berlín! Bleskovým přepadem ochromí místní vojenskou posádku a šokované pruské královně nezbývá než z města uprchnout. Rakouský vojevůdce Andrej Hadik se brilantní akcí zapíše do dějin.   „Virtuti nihil invium!“ „Udatnost nezná překážek!“ Právě tímto krédem se celý život řídí rakouský maršál
V Belize byla objevena přes 1600 let stará hrobka mayského krále
21stoleti.cz
V Belize byla objevena přes 1600 let stará hrobka mayského krále
Hrobka náležela králi jménem Te K’ab Chaak, zakladateli města Caracol, které bylo významným centrem Mayské nížiny během 6. a 7. století. Je to po 40 letech poprvé, kdy byla nalezena identifikovatelná
Duchovny se tajně podruhé oženil s o 25 let mladší kráskou
nasehvezdy.cz
Duchovny se tajně podruhé oženil s o 25 let mladší kráskou
Po rozvodu s herečkou Téou Leoni (59) v roce 2014 herec, režisér a scenárista, dobře známý ze seriálu Akta X a Californication, David Duchovny (64), tvrdil, že je příliš starý na to, aby se znovu ožen
Odlehčenost, subtilnost, vzdušnost a styl
rezidenceonline.cz
Odlehčenost, subtilnost, vzdušnost a styl
To všechno naše domovy získají, pokud je vybavíme některým z moderních typů sedacího nábytku s přiznanou konstrukcí ze dřeva či kovu. Zvolené řešení ovlivňuje samozřejmě jak vzhled, tak funkčnost každé sedací soupravy, a to i v případě, že konstrukční prvky nejsou vidět. Ocelové i dřevěné prvky ovšem bývají kvůli svému vzhledu přiznané, a to ve
Když konturování, tak podle tvaru obličeje
panidomu.cz
Když konturování, tak podle tvaru obličeje
Konturování je jednou z nejužitečnějších metod make-upu a vyplatí se ji naučit. Dokáže totiž vytvořit iluzi ideálního tvaru obličeje. Konturování vlastně napodobuje efekt světla a stínu: Světlem vytahuje líbivé rysy obličeje a tmavšími tóny zatlačuje do pozadí ty méně povedené. A protože každá tvář je originál, neexistuje jeden univerzální postup, jak si konturováním dodat na
Muffiny s jahodami a jogurtem
tisicereceptu.cz
Muffiny s jahodami a jogurtem
Jogurt lze naředit několika kapkami mléka. Suroviny na 12 kusů 100 g hladké mouky 120 g pohankové mouky 80 g cukru krystal 1 lžička skořice 2 lžičky prášku do pečiva 2 lžíce oleje 1 rozmix
Deset bytostí z českého folkloru, o kterých jste možná nikdy neslyšeli
enigmaplus.cz
Deset bytostí z českého folkloru, o kterých jste možná nikdy neslyšeli
V našich pověstech se to všelijakými strašidly a přízraky jen hemží. V různých formách se vyskytují snad na každém hradě, ale také v lesích, v podzemí či dokonce v ulicích měst. Narazit na ně můžete,
Tajemný africký horoskop
nejsemsama.cz
Tajemný africký horoskop
Pod horkým saharským sluncem vznikla kdysi magická geomantie. Jde o věštecké umění z předmětů, které bylo v dávných dobách důležité pro přežití. Věštilo se z kostí, hlíny, kamenů či písku. Najděte své znamení, a dozvíte se úžasné věci. Víte, jaké jsou vaše šťastné dny a co to o vás všechno vypovídá? Zjistěte podle svého narození, ke kterému magickému znamení patříte. Silný Baobab 4.
Podprsenka: Od mučivého korzetu k osvobozujícímu designu
epochaplus.cz
Podprsenka: Od mučivého korzetu k osvobozujícímu designu
Dokud ženy nosily korzety, a že to trvalo hezkých pár století, nemohly volně dýchat a měly jeho vinou i jiné, velmi vážné zdravotní problémy, jako například poškození vnitřních orgánů. Korzet zkrátka není nic, do čeho byste se dnes chtěly dobrovolně nasoukat. Naštěstí se našly průkopnice i muži, kteří se postarali o to, aby ženy mohly
Ruce, které nezapomínají
skutecnepribehy.cz
Ruce, které nezapomínají
Někdy mám pocit, že se celý život vejde do pár doteků. Do jemného pohlazení po vlasech nebo hrnku, který podáváte druhému, aby ho zahřál. Moje ruce si toho pamatují víc než moje hlava. Prsty mám pokřivené, klouby už dávno nepracují, jak by měly, ale ty staré dlaně… pořád cítí. Je v nich vše: dětství, práce, radosti, pády i ta každodenní
Provozovatel: RF HOBBY, s. r. o., Bohdalecká 6/1420, 101 00 Praha 10, IČO: 26155672, tel.: 420 281 090 611, e-mail: sekretariat@rf-hobby.cz