Věda

Nemoc lidem bere schopnost dýchat, mluvit, polykat

Nemoc lidem bere schopnost dýchat, mluvit, polykat

Dvojité vidění, neschopnost hýbat se, mluvit, polykat, nebo dokonce dýchat – to vše patří mezi projevy vzácného autoimunitního onemocnění myastenie gravis (MG), kterým v Česku trpí 2500 až 3000 osob.

Tělo při něm samo vytváří protilátky, které brání přenosu impulsů z nervů do svalu. Lidé, kteří poruchou nervového systému trpí, jsou zesláblí a nemohou svaly ovládat, přibližně 10–15 % z nich nemoc ohrožuje na životě. Jejich okolí si však často myslí, že jsou jen líní. Nemoc nelze vyléčit, projevy lze pouze tlumit.

Moderní biologickou léčbu dostanou jen ti, u nichž selhaly všechny předešlé terapie. Pacienti a lékaři na nemoc upozorňují u příležitosti Měsíce myastenie gravis, který připadá na červen.

Ke zlepšování péče pomáhá lékařům registr pacientů MyReg, který aktuálně sleduje 1500 osob s MG. Foto: Libbyspek / Creative Commons / CC-BY-SA-4.0

Jaké jsou projevy?

„Projevy myastenie gravis jsou závislé na fyzické zátěži a pacientův stav v souvislosti s ní kolísá. Po odpočinku se zlepší, po fyzickém vypětí se zhoršuje.

Pacienti se proto obvykle ráno cítí lépe a večer po celodenní zátěži hůř,“ vysvětluje MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA, zástupce přednosty Neurologické kliniky FN Brno a předseda Neuromuskulární sekce České neurologické společnosti.

MG se nejčastěji projevuje postižením svalstva hlavy a krku, což způsobuje pokles víčka, poruchy vidění, kousání, polykání nebo řeči. Pacienti často nejsou schopni zvednout ruce nad hlavu a udržet v nich předměty. Jsou velmi slabí, a pokud si neodpočinou, potíže přetrvávají.

„Několikrát se mi stalo, že jsem nemohla zvednout nohu, upadla jsem, neměla sílu se zvednout a nemohla jsem mluvit. Kolemjdoucí si o mně mysleli, že jsem opilá, a obcházeli mě.

Nemohla jsem si ani říct o pomoc a vysvětlit, co se děje,“ popisuje své zkušenosti Miriam Křivková, která s nemocí bojuje přes 40 let a zároveň je ve výboru pacientské organizace MYGRA-CZ, jež lidem s MG pomáhá. Miriam Křivková dokonce dvakrát prošla tzv. myastenickou krizí, což jež život ohrožující stav.

„Při myastenické krizi mají pacienti takové problémy s polykáním, že se mohou udusit stravou, zároveň trpí vážnými dechovými potížemi, a musí tak okamžitě do nemocnice, kde je napojíme na dýchací přístroj,“ popisuje MUDr. Voháňka.

Data z něj slouží k poznání přirozeného průběhu choroby, k optimalizaci léčebných postupů, plánování kapacit a centralizaci péče. Foto: BotMultichill / Creative Commons / GFDL

Péče se zlepšuje

Podle něj se péče o pacienty v Česku stále zlepšuje. Zatímco dříve se ženám s MG nedoporučovalo mít děti, dnes těhotenství pod dohledem lékaře zvládají. Také díky pokroku v anestezii mohou pacienti s MG absolvovat různé operativní zákroky. Vývoj prodělala také léčba této choroby.

„Myastenie gravis je nevyléčitelná, pacientům však můžeme nabídnout řadu léčebných metod, které zmírňují projevy nemoci. U lidí do 50 let je základním řešením odstranění brzlíku, což pomáhá tlumit imunitní reakce a zlepšit prognózu. Pro okamžitou úlevu od obtíží využíváme léky, které podporují nervosvalový přenos.

Dlouhodobě pacienti užívají kortikoidy a imunosupresiva tlumící tvorbu protilátek zodpovědných za vznik obtíží,“ říká MUDr. Voháňka. Nákladnější léčbu, jako je plazmaferéza nebo imunoadsorpce, pomocí nichž lékaři pacientům „čistí“ krev od protilátek, poskytují pouze specializovaná neuromuskulární centra.

Těch je v Česku 11, většina pacientů (80 %) se léčí ve třech největších – v Praze, Brně a Ostravě. „V současné době se do praxe dostává také moderní biologická léčba, která má dobrý efekt a méně nežádoucích účinků.

Je však zatím dostupná pouze pro ty, u nichž selhaly veškeré předchozí léčebné metody. Doufám, že v budoucnu bude možné ji na úhradu pojišťoven předepsat většímu počtu pacientů. Zejména těm, kteří trpí opakovanými myastenickými krizemi,“ dodává MUDr. Voháňka.

Přestože méně nákladné léky, které užívá 80 % pacientů s MG, jsou dostupné také u neurologů mimo centra, doporučuje MUDr. Voháňka, aby se všichni pacienti léčili na specializovaných pracovištích, kde jsou odborníci na MG.

MyReg umožňuje propojení a srovnávání informací na mezinárodní úrovni. Jeho zřizovatelem je Česká neurologická společnost. Foto: Stevenfruitsmaak / Creative Commons / CC-BY-2.0

Důležité informace

Pacientská organizace MYGRA-CZ ve spolupráci s lékaři a záchrannou službou připravila kartu pacienta, kterou by měli lidé s MG nosit u sebe a v krizových situacích předkládat.

Obsahuje základní informace o pacientovi, kontakty a důležité pokyny, jako které léky nesmí lidé s MG dostat, protože zhoršují projevy nemoci – například některá antibiotika, anestetika, benzodiazepiny nebo hořčík.

„Za posledních pět let se nám podařil významný posun v organizaci léčby vzácných onemocnění a jejím zakotvení v české legislativě. Díky těmto novým úpravám by se pacienti se vzácnými onemocněními měli dostat snáz k léčbě.

Doposud o ni museli žádat jen prostřednictvím tzv. paragrafu 16 a každé tři měsíce mít obavu, jestli jim léčbu pojišťovna schválí, či nikoliv. Zároveň došlo ke vzniku Národní sítě center pro vzácná onemocnění, včetně těch, kde se léčí myastenie gravis,“ vysvětluje Bc. Anna Arellanesová, předsedkyně České asociace pro vzácná onemocnění (ČAVO).

(Úvodní foto: Doc James / Creative Commons / CC-BY-SA-3.0)

Více z Věda

Jak se udržuje rozmanitost v přírodě? Na hledání odpovědí poskytne Evropa prestižní grant českému vědci

Věda3.2.2023

Saunování: Častou chybou je spojení odpočinku s plaváním v bazénu

Věda31.1.2023

Neuvěřitelná zpráva: Může lepra pomoci ke zdravým játrům?

Věda27.1.2023

Hudba je živou vodou pro mozek

Věda24.1.2023

Lexus NX: z 95 procent nové auto

Věda20.1.2023

Toyota pomůže japonským městům s obnovou po zemětřesení

Věda17.1.2023

Revoluce ve svícení. Svítící enzym „luciferáza“ by mohl nahradit elektrické žárovky

Věda13.1.2023

Kometa ZTF se vrací po 50 000 letech. Podívejte se na ni…

Věda10.1.2023

Vědci MENDELU chystají pro sídliště nový systém shromažďování potravinového odpadu

Věda6.1.2023
Věda
Časopis, který by vás mohl zajímat

Nenechte si ujít další zajímavé články

Byly jsme kamarádky, až děti nás rozeštvaly
skutecnepribehy.cz

Byly jsme kamarádky, až děti...

Dnes si to nedokážu vysvětlit. Jak nás...
Plačící madona z Argentiny: Krvavé slzy léčí těžce nemocné!
enigmaplus.cz

Plačící madona z Argentiny:...

V roce 2017 začíná sošky Panny Marie v...
Opary: Hlavní sezónu mají v létě, ale potrápit mohou kdykoliv
panidomu.cz

Opary: Hlavní sezónu mají v...

Příčinou je vyšší intenzita UV záření a...
Navzdory těžkému dětství a mládí se z Terezy Brodské stala sebevědomá dáma
nasehvezdy.cz

Navzdory těžkému dětství a...

Talentovaná a...
Blahodárné účinky saunování
rezidenceonline.cz

Blahodárné účinky saunování

Pořídit si v dnešní době privátní saunu není vůbec...
Thajská polévka s kokosovým mlékem
tisicereceptu.cz

Thajská polévka s kokosovým...

Suroviny 3 cm zázvoru menší hrst stonků...
Realizace koupelny 2023: V módě jsou beton, dřevo, velké formáty i výrazné barvy
iluxus.cz

Realizace koupelny 2023: V módě...

Nový rok, nové projekty. Pokud se i na vašem...
V soutěži o největší počet měsíců ve Sluneční soustavě jde Jupiter do trháku
21stoleti.cz

V soutěži o největší počet...

Astronomové objevili dvanáct dosud neznámých měsíců...
Chtěl Napoleon I. Bonaparte v Americe vytvořit svůj stát?
epochaplus.cz

Chtěl Napoleon I. Bonaparte v...

Francouzského císaře Napoleona I. Bonaparta...
Opustí nakonec Filip Blažek svou manželku kvůli jiné?
nasehvezdy.cz

Opustí nakonec Filip Blažek...

Po pracovní stránce se...
Sjezdařská klasika na Lipně
epochanacestach.cz

Sjezdařská klasika na Lipně

Ze všech skiareálů je...
Jak dodržovat detoxikační dietu při očistě jater?
epochaplus.cz

Jak dodržovat detoxikační...

Ztukovatění jater neboli jaterní steatóza je onemocnění...